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淋巴管平滑肌瘤病



来源:免疫组织化学肿瘤诊断手册

淋巴管平滑肌瘤病是一种由短梭形的细胞弥漫性浸润肺部的病变,通常与囊性变有关,发生在生育期的妇女。

  

  是一种罕见疾病,大多数散发,但一些病例与结节硬化综合征(TSC)有关。25-40%的患TSC的女性可发生LAM。肾血管平滑肌脂肪瘤发生在大多数患有TSC的女性及约半数的散发的LAM患者。

  淋巴管平滑肌瘤病可在肺移植后复发,复发的LAM由残余细胞构成。

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