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小儿普外科疾病千百问加更
神经母细胞瘤
第三期
01
神经母细胞瘤在局部组织内如何生长？
神经母细胞瘤为恶性肿瘤，生长迅速，呈浸润性生长，侵入周围组织间隙、淋巴管，如树根之长入泥土，浸润并破坏周围组织。神经母细胞瘤往往没有完整包膜，与周围组织界限不清，因此手术切除时，为防止复发，切除范围应该比肉眼所见范围大，因为这些部位也可能有肿瘤细胞浸润。
02
神经母细胞瘤组织分化如何分型及特点？
目前国际神经母细胞瘤组织分型采用的是Shimada分型系统，基于肿瘤基质丰富还是基质稀少将神经母细胞瘤分为年龄相关的组织良好型和组织不良型，组织良好型即为成熟型神经节细胞瘤，组织不良型又可分为未分化肿瘤和分化差肿瘤。基质丰富的肿瘤特点是丰富的Schwann基质，成熟的细胞核和节细胞的细胞浆特征；基质稀少的肿瘤包含不成熟分化差的神经嵴细胞和高的核分裂指数。
03
什么是肿瘤病理分期？神经母细胞瘤如何病理分期？
肿瘤病理分期是指恶性肿瘤的生长范围和播散程度，肿瘤体积越大、生长范围和播散程度越广，患儿预后越差。目前神经母细胞瘤病理分期有两种分期系统，一种为术前分期系统，即INRGSS分期；一种为术后分期系统，即INSS分期。两种分期系统临床作用不同，可配合使用。
INSS术后分期系统（）
Ⅰ期
肿瘤局限于原发部位；完整切除肿瘤，有或无镜残余；同测或对侧淋巴结镜检阴性（与原发肿瘤相连的且完整切除的淋巴结可能是阳性的）
Ⅱa
一侧肿瘤不完整切除，同侧或对侧淋巴结阴性
Ⅱb
一侧肿瘤完整或不完全切除，同侧区域内不相连的淋巴结阳性；对侧淋巴结阴性
Ⅲ期
肿瘤超越中线，有或无淋巴结浸润；或肿瘤未超越中线，对侧淋巴结镜检阳性；或中线部位肿瘤，双侧淋巴结镜检阳性或双侧浸润（不可切除）
Ⅳ期
远处淋巴结、骨、骨髓、肝或其他脏器转移
Ⅳ-S期
年龄12月,局部原发肿瘤为Ⅰ或Ⅱ期，仅有肝、皮肤或骨髓转移
INRGSS治疗前分期系统（）
L1
局限一侧，无IDRF（基于影像学定义的风险因子，肿瘤无浸润关键组织）
L2
肿瘤局限一侧，存在1个以上IDRF
M
存在远处肿瘤转移（除去MS期）
MS
年龄18个月，存在远处肿瘤转移，转移限
于皮肤、肝脏和或骨髓
04
神经母细胞瘤的临床表现有哪些？
神经母细胞瘤临床表现多样，其表现与原发部位、是否存在转移及与某些肿瘤代谢产物相关。如50%患儿存在腹部肿块，25%病例出现高血压；肿瘤侵犯星状神经节产生Horner综合征；侵犯脊髓可表现偏瘫；盆腔肿瘤可伴有膀胱和肠管功能障碍；骨转移可导致剧烈疼痛；肝脏或皮下转移则表现肝脏肿大或皮下多发结节等。
05
何谓肿瘤副综合征，神经母细胞瘤是否存在肿瘤副综合征？
肿瘤副综合征是指由于肿瘤的产物异常的免疫反应或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合征。神经母细胞瘤是一种来源于神经嵴细胞的肿瘤，它可以分泌激素产物，如大于90%神经母细胞瘤患儿存在儿茶酚胺或其代谢产物水平升高，因此神经母细胞瘤可存在肿瘤副综合征表现。
06
神经母细胞瘤常用检查方法有哪些？
神经母细胞瘤检查方法包括：影像学检查、血检、尿检及活检（金标准）。其中，影像学检查主要有腹部站立位平片、腹部彩超、腹部增强CT及同位素检查，MRI可用于明确脊髓是否转移以及肿瘤与血管关系；血、尿检内容包括神经特异性烯醇化酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶、癌胚抗原、儿茶酚胺及副产品；活检包括骨髓穿刺活检、肿瘤穿刺活检及手术活检。
07
神经母细胞瘤治疗方法有哪些？
神经母细胞瘤的治疗方式包括手术切除、化疗、放疗、骨髓抑制治疗、免疫治疗、同位素治疗、基因治疗、生物抑制治疗等。国际神经母细胞瘤工作小组将神经母细胞瘤患儿分为16组4个等级，即极低危组、低危组、中危组及高危组。对于极低/低危组仅手术切除，避免化疗；中危组则需手术联合化疗；高危组需联合治疗。
08
神经母细胞瘤的转移方式有哪些？
转移是指恶性肿瘤细胞从原发瘤脱落后，通过各种途径抵达不相连续的部位，并继续生长形成新的同样性质的继发瘤。神经母细胞瘤的转移方式包括了淋巴道转移、血道转移及种植性转移。
09
神经母细胞瘤的预后如何？
临床上最能影响神经母细胞瘤预后的有7个生物学变量包括肿瘤分期、患儿年龄、肿瘤组织学分型、MYCN扩增倍数、11号染色体短臂是否缺失以及DNA是否倍性扩增。国际神经母细胞瘤工作小组以此为依据，将神经母细胞瘤患儿分为4个等级，即极低危组、低危组、中危组及高危组。极低/低危组5年无病生存率可达95%以上，中危组可达90%，但高危组患儿预后仍较差，约40%左右。
10
如何预防神经母细胞瘤复发？
神经母细胞瘤的治疗应以危险分组为基准个性化治疗，根据每个患儿的年龄、INSS分期、组织学分化以及影响肿瘤行为的生物、遗传特性制定治疗方案。特别是高危组患儿，需要运用高强度治疗同时积极监测患儿各种肿瘤标志物，严密随访。
护理
环节
请问
孩子这几天都没吃，抽这多血补得回来吗？
告诉你哦
儿童的红骨髓比较丰富，造血能力强，抽血检查损失的血量，可以通过自身造血得到及时补充。因为红细胞每个月都会有坏死的脱落和新生的增生，只要营养正常，坚持平时引饮食就可以了。大枣，桂圆，阿胶可以补血，如果抽血后出现头晕，苍白可以通过食补。
请问
针已经打完了，为什么不能从留置针抽血？
告诉你哦
输液完后，会有残余的液体附着在留置针的管腔内，而通过负压从留置针处采血，管腔内的药液会随之一起带出，影响查血的结果。有时结果出现巨大偏差，甚至会误导病情的发展，耽误治疗。
请问
为什么要复查血？
告诉你哦
根据病情的需要，使用抗生素的患儿，为了观察用药后的效果，血象结果是一项重要的判断指标，可以看到白细胞指数，观察体内感染有无好转，便于医生随时调整抗生素的使用；禁食或者低蛋白血症的患儿复查是为了动态监测患儿肝功能和血电解质指标是否正常，进而来决定补液的种类与量；贫血或者出血倾向的患儿复查是为了观察体内血红蛋白指数有无上升，必要时随时可以补充血容量，甚至可以挽救生命！
请问
为什么抽的血凝固了？
告诉你哦
血液从机体抽出到体外时，血液很快凝固成块。这一过程是一个复杂的生物化学连锁反应，需要有一系列的物质（凝血因子）参与的。血液凝固的过程就是使溶胶状态的纤维蛋白原转变成凝胶状态的纤维蛋白，网住血细胞，形成血块。在抽血过程中可由于很大原因而造成如抽血时间过长、血管不充盈致血流不顺、患儿固定不好致针头脱出血管外等，很容易造成血液凝固，从而造成患儿重新抽血的痛苦，除护理人员自身的操作水平外，还需要家长的配合。
闫学强主任团队
