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弥漫性脑干胶质瘤
弥漫性内生型桥脑胶质瘤
“弥漫性内生型桥脑胶质瘤”是一种罕见的肿瘤,发病的平均年龄为5~9岁,和成人患者相比,更多见于儿童。
具有“多种多样的生物学行为”是“脑干胶质瘤”的特征,“组织学变化”从“几乎不需要治疗的低级别肿瘤”到尽管采取了积极治疗却仍“迅速致命的肿瘤”。“脑干胶质瘤”患者的治疗和预后取决于临床症状、症状持续时间、肿瘤在脑干内的位置以及越来越多的基因突变情况。
大约80%的“儿童脑干胶质瘤”起源于脑桥内,其余20%则发生在“延髓、中脑或颈髓延髓交界处”。大部分“桥脑肿瘤”多数为“弥漫性内生型脑干胶质瘤”,通常为高级别的、局部浸润性的肿瘤,且预后普遍较差。
从组织学上讲,这些肿瘤通常是“间变性星形细胞瘤(WHOⅢ级)”或“胶质母细胞瘤(WHOⅣ级)”。然而,那些通过活检而证实为“WHOⅡ级的肿瘤”的预后并没有改善。
相比之下,大多数累及“延颈髓交界处”和“中脑顶盖”的“非桥脑脑干肿瘤”,以及那些局灶性、囊性的和“背侧外生性的病变”,绝大部分都是低度恶性星形细胞瘤,主要是“WHOⅠ级毛细胞星形细胞瘤”。这是一种孤立的、界限清楚的肿瘤,通常不具备“局部侵袭性生长”或“水肿”的证据。大约10%~20%的“非桥脑脑干胶质瘤”是高级别的,治疗方法等同于“弥漫性内生型桥脑胶质瘤”。
●接近80%的受检的“弥漫性内生型桥脑胶质瘤”的一种组蛋白编码基因的“K27处”包含有突变。在肿瘤亚群中可见的其他重要的分子变化还包括:血小板衍生生长因子受体(PDGFR)、“PI3K突变”和“ACVR1中的复发性体细胞突变”。
●“组织病理学分级”与“弥漫性内生型桥脑胶质瘤”的预后并无关联,甚至是“低度弥漫性内生型桥脑胶质瘤”,仍然表现为高侵袭性,并具有和“高级别肿瘤”相似的差的预后。
●由于“弥漫性内生型桥脑胶质瘤”位于大脑的重要功能区域,因此它们的诊断通常是基于“影像学特征和典型的临床表现”。除非典型特征不具备,针对那些怀疑为“IDH突变型胶质瘤”,或者正在参加正规的临床研究试验的患者,否则,通常不会进行手术切除或手术活检。
●“皮质类固醇”用于控制有症状的“弥漫性内生型桥脑胶质瘤”患者的“肿瘤相关性水肿”。
●我们建议使用“外照射疗法”作为治疗肿瘤的主要治疗方法(Grade1B)。
①通常的总剂量是54~59.4Gy,每次1.8Gy,每周5次。
②尚未证明替代性放射治疗技术(超分割、放射增敏剂、近距离放射治疗)能改善患者的预后。
③尽管采用了积极的治疗,但预后仍然很差,平均生存期不到一年。
●化疗在“弥漫性内生型桥脑胶质瘤”患者的治疗中没有明确的效果。
当前,化疗与放疗结合被认为是研究性的,应当在临床试验里进行。我们不建议在“弥漫性内生型桥脑胶质瘤”患者中使用替莫唑胺(Grade1C)。
与历史对照相比,两项Ⅱ期多中心试验均未发现“联合治疗”有任何益处,并且与单纯放疗相比,“联合治疗”的副作用和毒性风险均有所增加。但是,该建议不适用于少数的、存在异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变的脑干胶质瘤患者,这些患者可以考虑使用替莫唑胺进行化疗。
来自魏社鹏的解读:
弥漫性内生型桥脑胶质瘤依然是儿童颅内肿瘤中预后最差的肿瘤。
万能的替莫唑胺在这里并无用武之地。
放疗成为了最主要的治疗方法。
地塞米松在消除瘤周水肿方面依然无可替代。
曾经有个从美国就诊回来的苏州患者的父亲告诉我:美国的医生给孩子配了地塞米松、雷尼替丁、还有磺胺嘧啶。
还是那句老话:胶质瘤患者离不开地塞米松!如果地塞米松让患者一直打嗝,那么就选用甲基强的松龙片口服吧。
备注:Diffuseintrinsicpontinegliomas→弥漫性内生型桥脑胶质瘤
魏社鹏