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下腔静脉平滑肌瘤病的临床特点及影象学表现



下腔静脉平滑肌瘤病的临床特点及影象学表现

讲者:Toroto

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出品方:深圳市放射沙龙文化传媒有限公司

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原发心脏肿瘤:如粘液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等,均位于心脏,多无下腔静脉病变,具有典型的心脏表现及病理特点。

下肢深静脉血栓迁延至腔静脉:患者多伴随下肢静脉炎症,盆腔CT表现为局部管腔扩大,腔壁节段性不规则增厚,腔内充盈缺损,增强后血栓无明显强化。病理多示混合性血栓。

恶性肿瘤下腔静脉转移:多为肝癌、肾癌侵犯血管,有恶性肿瘤病史,原发灶临床症状明显,CT表现为下腔静脉局部管腔充盈缺损,增强后癌栓强化,病变范围较局限。

布加氏综合征:肝静脉和肝段下腔静脉部份或完全性阻塞性,致使淤血性门静脉或下腔静脉高压症。患者肝、脾肿大、腹水较重,伴胸腹壁静脉、下肢浅静脉曲张。腹部超声和MRI可见肝静脉、下腔静脉狭窄或阻塞。

肺栓塞:肺动脉受累的瘤病可与肺栓塞混淆。典型肺栓塞具有胸痛、血痰和呼吸困难等表现,血气多示呼吸性碱中毒,肺动脉造影可确诊。结合影象学及子宫肌瘤病史多不难鉴别。

医治及预后

手术完全切除肿瘤是最主要的医治方法,若没法完全切除,则行减瘤术以减缓症状。肿瘤组织中存在雌激素受体,雌激素可能影响其生长和侵袭。因此对不能手术,手术残留肿瘤和术后高风险复发的患者,抗雌激素医治有一定辅助价值。外科手术后需要规律的影象学的随访,影象学不但能进行诊断,而且在随访中监测复发,5年随访IVL复发率高达30%。

总之,IVL是一种良性分化、恶性生长方式的肿瘤,临床病发逐步增多且起病藏匿,救治患者多为累及腔静脉、乃至心脏者,手术切除是医治的主要方法,其中完全切净肿瘤是成功医治伴大血管受累的盆腔IVL的关键。

IVL患者

40岁女性,子宫肌瘤切除病史

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