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牙槽外科什么是溶骨症



先看两张片子,颌骨哪去了?

另外一例溶骨症x表现。颌骨溶解了。

到底什么是溶骨症?

又称为Gorham综合征、GorhamStout综合征(病)、大块骨质溶解(Massiveosteolysis)、消失骨病(Disappearingbonedisease)、鬼怪骨(Phaniombone),是一种罕见的综合征,Jackson于年首次报导,迄今文献报导病例近例,病因及病发机制仍不清楚,据认为:长时间接触氯乙烯可致使肢端溶骨症。其主要表现为多发性骨溶解,尤其是锁骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神经伤害、骨伤害附近的血管瘤或淋巴管瘤,后者常是诊断的重要线索。严重者,脊柱横断致使截瘫,累及大血管引发大出血。颅骨破坏,致使其附近神经受累。

骨破坏一般认为是骨中的血管淋巴管增殖,引发大块骨质溶解。大量纤维化完全或部份替换了骨组织,可继发性地累及邻近的皮肤和(或)组织。本病国外有散在病例报导,Hagberg报导1例,无外伤性骨折史和皮肤伤害。国内报导较少,黄强等年报道1例唯一骨伤害,却无系统伤害和皮肤伤害。王天舒等于1年报告1例下颌骨溶骨症,拔牙后下颌骨呈进行性慢性吸收,并发生病理性骨折。

溶骨症的组织病理学表现无特异性,光镜下可见纤维组织增生,骨组织被溶解、吸收,未见破骨细胞,无骨组织增生,可见扩大的血管腔。

溶骨症应与恶性肿瘤、骨髓炎等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块,常伴随局部疼痛、感觉消弱或消失,而溶骨症无此症状。慢性骨髓炎X线片常示有死骨构成,病变多位于下颌体和下颌支,很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨构成,病变部位多同时累及下颌体和下颌支。

溶骨症的医治目前还没有理想的方法,有报导放射医治(18~20Gy)可迅速减轻疼痛,促使溶解骨再矿化,但不能阻挠病变发展。α-2b干扰素与氯膦酸(clodronate)也有医治效果,口服氯膦酸(2次/天),IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射,医治1个月后IFN-α-2b用量增至5MU(1次/天)。

本文摘录络文字。向作者致谢。

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