疑难少见病例8视力下降也可能是血液系统肿

视力下降也可能是

血液系统肿瘤！

本期的疑难少见病例分享，为大家带来一个表现为视力下降的肿瘤病例。

病例简介

戴爷爷已是耳顺之年，今年6月份自觉视力下降，因症状轻微，考虑大概是年老眼花，未重视。随后症状逐渐加重，主要为视物模糊，佩戴老花镜后也全然没有改善。与此同时，戴爷爷逐渐出现凸眼表现，右眼球突出更加显著，卫生院予和血明目片口服，无明显疗效。3月后戴爷爷已无法看清一米开外的东西，眼球更加突出，于是来到我院眼科就诊。

专科检查：右眼视力0.5，左眼视力0.8，右眼上、下睑肿胀明显，上睑可触及一肿物，约2*1cm，卵圆形，眼球突出度约25mm，左眼下睑轻度肿胀，上转稍受限，眼球突出度约20mm。

眼眶CT示：1.双侧眼球突出，眼外肌增粗，符合甲亢性突眼表现。

是graves眼病？还是眼眶肿瘤？

眼科医生对戴爷爷进行了全面的评估，并且得知，大爷已经反复流鼻血2个多月了。部分检查结果如下：

血常规：白细胞计数:11.7×10^9/L、血红蛋白:74g/L、血小板计数:×10^9/L、淋巴细胞比率:71.7%、淋巴细胞数:8.4×10^9/L、大部分淋巴细胞形态异常；

生化：肌酐:μmol/L、尿酸：μmol/L、白蛋白:23.6g/L、球蛋白:99.4g/L;

贫血、肾功能不全、球蛋白异常升高，眼科医生认为大爷的眼球突出可能是血液系统的疾病引起，于是为戴大爷请来了血液科陈萍主任，陈主任了解了大爷的病情后初步判断戴爷爷的眼球突出很有可能是多发性骨髓瘤或淋巴浆细胞淋巴瘤，于是将戴大爷收入血液科。

体液免疫：IgMg/L，IgG8.29g/L，IgA0.6g/L，κ轻链g/L，λ轻链3.09g/L；

免疫固定电泳：发现IgM-κ型M蛋白占57.5%；

24小时尿轻链：κ轻链mg，λ轻链阴性；

血清游离轻链定量：游离κ：.5ng/L；游离λ：11.1ng/L；κ/λ：；

骨髓细胞形态学：成熟红细胞缗钱状明显，淋巴细胞比例明显增高，部分核偏位，浆细胞易见，占4%；

流式免疫分型：1.异常B细胞约占淋巴细胞53.45%，约占有核细胞30.54%；表达CD19、CD20、CD27dim、CD79b和CD81dim，cyIgk轻链限制性表达，不表达CD5、CD10、CD23、CD38、CD、CD和FMC-7等；2.浆细胞约占有核细胞1.18%，cyIgκ轻链限制性表达，其他表型未见明显异常；

骨髓活检：小B细胞淋巴瘤，请除外淋巴浆细胞淋巴瘤；

免疫组化：CD3少数（-），CD20多片状（+），CD23（-），CD56偶见（+），CD多丛（+），Cyclin-D1淋巴细胞（-），AnnexinA1淋巴细胞（-），Ki67（＜1%）；

染色体：正常男性核型；

基因突变：MYD88基因突变阴性；CXCR4基因突变阴性；

PET/CT：1.两侧腋窝、上纵膈气管旁、主动脉弓旁、主肺动脉窗、气管隆突下、心膈角、膈前组、腹腔、腹膜后、两侧髂血管走形区多发淋巴结影，FDG代谢轻度增高；胸主动脉-脊柱两侧软组织增厚，FDG代谢轻度增高；腹腔-腹膜后偏右侧巨大团块灶，FDG代谢轻度增高；脾肿大伴FDG代谢弥漫轻度增高；双侧腰背部皮下片絮灶伴FDG代谢轻度增高。

最终，戴爷爷诊断为华氏巨球蛋白血症，而他视力下降以及反复鼻血的症状是由于外周血IgM型球蛋白极度升高引起的高黏滞血症所致！目前经过治疗，戴爷爷的视力已逐渐恢复。

下面小编就给大家普及一下华氏巨球蛋白血症！

华氏巨球蛋白血症

华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?msmacroglobulinemia,WM)是一种少见的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%，是指伴有单克隆免疫球蛋白M（IgM）分泌的淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL），约占LPL总数的90%-95%。WM是一种老年病，诊断时的中位年龄为63-75岁。

高粘滞血症

当患者外周血中异常的肿瘤蛋白含量明显升高的时候，可发生高黏滞综合征。粘稠的血液在血管内流动，与血管壁之间的剪切力增加，导致微血管破损，此外血液的流动性下降还可能导致血栓形成并阻塞血管。多达30%的WM患者存在相关症状。主要表现为神经系统症状，如视物模糊、视力丧失、头痛眩晕、耳鸣、复视或共济失调等。少数情况下，可导致意识模糊、认知障碍甚至昏迷。当同时伴有贫血时，扩张的血容量还可能诱发或加重心功能不全。严重的高黏滞血症属于医疗急症，需要紧急处理，目前主要推荐在血浆置换的基础上尽快针对肿瘤进行治疗。

其他临床表现

作为一种总是累及骨髓的淋巴瘤，肿瘤细胞浸润正常骨髓组织，常常导致患者出现贫血，也可导致血小板及白细胞减少，但较为罕见。还可出现淋巴结、肝脏、脾脏肿大。肿瘤负荷高时，可出现全身症状，即“B”症状（发热、盗汗、体重下降）。又因该病伴随巨球蛋白血症，可出现与M蛋白有关的一些列症状，如神经系统病变、消化道营养吸收障碍、肾病、眼底改变、冷球蛋白综合征、冷凝集综合征、高黏滞血症等。

总结

淋巴瘤为淋巴系统恶性肿瘤，临床表现多样，华氏巨球蛋白血症为惰性淋巴瘤，初期症状隐匿，定期的全面体检以及在身体不适时及时就诊尤为重要，切勿忽视日常生活中我们身体出现的“小问题”。

医院血液科

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