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肠源性囊肿,等你分析
肠源性囊肿
xuyinsheng66
年10月11日
临床资料
病史：患儿，男，出生后1天。患儿因产前B超发现腹腔包块，出生后即就诊。门诊腹部立位片提示左上腹部致密影，肠管受压向右上移位；门诊B超提示腹腔囊性包块（畸胎瘤？）。
查体：神志清，反应一般，前囟平；全身皮肤及巩膜重度黄染，呼吸均匀。腹平软，全腹无压痛，自左上腹部斜向右下腹部可触及一长条样囊性包块，大小约10cm×4cm，边界不清，活动度差，肠鸣音弱；肛门指检：进小指顺利，拔指后见少量黑色粪便排出。
实验室及影像检查：实验室检查未见明显异常；上消化道造影检查提示腹腔内占位；心脏超声提示卵圆孔未闭；腹部CT提示左上腹腔内占位。
病理结果：肠源性囊肿
小结
肠源性囊肿是一种罕见的先天性、发育性畸形。年由Fulton和Kubie首次报道,年Harriman根据其病理特点,首次将其称为肠源性囊肿,以往命名较纷杂,有(胃)肠细胞瘤、支气管源性囊肿、内胚层囊肿、前肠源性囊肿、畸胎瘤性囊肿及畸胎样囊肿等。WHO年的命名是肠源性囊肿,并将其定义为“囊肿内壁衬有能分泌黏液的类似于胃肠道上皮组织”。病理特点：肠源性囊肿组织结构特点是有封闭的囊腔,与肠腔隔绝,镜下见囊肿壁可为单层扁平、立方、柱状、复层扁平上皮,可见纤毛及黏液分泌细胞,有消化腺结构,联合癌胚抗原(CEA)免疫细胞化学染色阳性,囊肿壁处为纤维结缔组织及发育不全的平滑肌结构,部分与肠壁肌层共用。病变内壁所衬消化道黏膜,多数为胃及小肠黏膜,个别有胰腺黏膜,因其囊腔封闭,囊内消化腺分泌的消化液潴留,逐渐增多导致囊肿进行性增大。肠源性囊肿与囊肿型肠重复畸形在影像学上较难鉴别：肠重复畸形因有完整的肠壁各层结构而壁更厚,有时可以看到肠壁的皱褶,但肠源性囊肿慢性感染也会形成较厚的囊壁,因此最终确诊需依据病理。肠源性囊肿与肠系膜淋巴管瘤鉴别：肠系膜淋巴管瘤钙化少,壁更薄而清晰,囊内密度更接近水。发生于肝门水平的肠源性囊肿与胆总管囊肿鉴别：胆总管囊肿患儿发病年龄早,临床有黄疸,磁共振胰胆管成像(MRCP)见肝门区囊肿与肝管及胆囊相连。合并感染的肠源性囊肿同腹腔脓肿鉴别:脓肿壁更厚,周围肠系膜包绕征更显著,并有特殊好发部位(阑尾周围),周围炎性渗出更广泛。盆腔肠源性囊肿与卵巢囊肿鉴别：卵巢囊肿位置较低,与附件关系密切,增强扫描观察卵巢血管有助于鉴别。成分复杂含有钙化组织的肠源性囊肿与腹部囊性畸胎瘤鉴别:囊性畸胎瘤虽以液性成分为主,但其内不同程度的脂肪、钙化、软组织成分有助于鉴别。延伸阅读
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