享bull病例第40期肝脏病变1

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04解读

该患者最可能的诊断结果是？A.肝血管周上皮样细胞瘤B.肝细胞肝癌C.肝内胆管细胞癌D.肝腺瘤答案：A

解析：肝脏实性占位，增强扫描动脉期血供丰富，门脉期呈相对低信号，具有比较典型的“快进快出”强化表现，普美显增强扫描肝胆期呈低信号，提示肿瘤无正常肝细胞成份，影像表现最容易误诊为肝细胞肝癌。但此患者无明确肝炎或肝硬化病史，实验室检查甲胎蛋白阴性，均无法支持肝细胞肝癌的诊断。肝内胆管细胞癌的增强表现为持续渐进强化，与本病例不符合，相应肿瘤标记物也不支持诊断。肝腺瘤多为年轻女性发病，与口服避孕药具有相关性，瘤内可含有脂肪成分，容易坏死出血，较大肿瘤可形成假包膜。肝腺瘤血供丰富，增强扫描动脉期多呈不均匀明显强化，门静脉期强化减退较慢，多呈“快进慢出”变现，但也有部分病变呈“快进快出”表现，与肝细胞肝癌难以鉴别。

病理：（肝S8段）肿物切除标本：间叶源性肿瘤，细胞呈卵圆形及短梭形，胞浆丰富淡染，伴有异型，其间可见少许脂肪组织成分；免疫组化染色结果：CK（-），HMB45（+），Sox-10（-），S-（局灶+），AFP（-），Arg（-），CD34（-），Ki-67（10%+），符合肝血管周上皮样细胞瘤，大小约3.5×2.3cm。

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascularepithelioidcelltumor，PEComa)是一组少见的组织学和免疫学表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤，年WHO将血管周上皮样细胞肿瘤定义为由血管周上皮样细胞来源的一组间叶组织肿瘤，包括肝肾血管平滑肌脂肪瘤、肺的透明细胞“糖”瘤、淋巴管平滑肌瘤病及镰状韧带和圆韧带的透明细胞肌黑色素瘤等，免疫组化检测特点为黑色素标记物HMB45和肌源性抗体SMA阳性。目前认为PEComa属于恶性倾向未定或交界性肿瘤。PEComa可以发生于子宫、泌尿系统、消化道、肌肉软组织等，但发生于肝脏的病例少见，不易与其它肝脏肿瘤相鉴别。肝脏PEComa如果含有脂肪成分，在影像检查中较容易识别，有利于本病的诊断，增强后实质成分呈渐进性强化或“快进快出”型强化，脂肪成分不强化；如果不含脂肪成分，PEComa的影像学表现特征性不强，伴出血、坏死时表现为不均匀强化。本病例未见出血、坏死及成熟脂肪成分，诊断较困难，应与肝癌、局灶性结节增生及肝腺瘤等鉴别。肝脏PEComa与乙型肝炎病毒感染及肝硬化无相关性，临床相关病史有助于本病的诊断和鉴别诊断。

作者简介：张森，医院放射科副主任医师，医学博士。

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