医院放射科病例讨论一百

女性患者，31岁，体检发现肝占位性病变2月余；实验室检查阴性。

肝左外叶可见类圆形异常信号灶，T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈稍高信号，动态增强后动脉期明显强化，病灶边缘可见引流静脉，门脉期及延迟期强化程度减退，呈等高信号。

巨检：肝左外叶切面紧邻被膜可见一6*5*3.5cm灰红灰黄肿物，距切缘1.6cm，周围肝呈土黄色细腻。

病理诊断：上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

免疫组化：ARG-1(-),CD34(血管+),CK19(-)，CK7(-)，PNL-2(+)，HMB-45(+)，Hepa(-),Ki-67(2%阳性),S-(少量+)，AFP(-)，A(+)特殊染色：网染(肝板无增厚)

E-AML是肝脏少见的一种间叶源性肿瘤，具有恶性潜能。该病女性多见，男女比例约为1：5。E-AML一般无特征性临床表现，多为体检发现。肿瘤较大时，患者可因肿瘤牵拉肝包膜引起腹痛或发现腹部包块或肿瘤破裂等并发症而就诊。肝E-AML多单发，但具有潜在恶性生物学行为。目前认为E-AML属血管周上皮样细胞（perivascularepithelioidcell，PEC）家族，与肝肾AML、肺淋巴管肌瘤病统称为PEC肿瘤。共同特点是肿瘤细胞表达黑色素瘤特异性标志物如HMB-45、Vim等。E-AML与肝硬化、肝炎及肿瘤家族史无特异相关性；AFP等肿瘤标志物阴性。

影像学上，E-AML具有上皮样平滑肌细胞和明显的异常血管，故肿瘤CT或MRI强化方式多样。动脉期一般呈均匀或不均匀明显强化（“快进快出”或“快进慢出），主要是因为E-AML肿瘤内平滑肌和血管的成分、分布不同。E-AML病灶的血管主要为畸形血管，可为完整的畸形静脉样血管，有报道在CT和MRI增强扫描中肿瘤内可出现“中心强化血管征”，是E-AML的另一特征性征象。相比肝细胞肝癌肿瘤血管的僵硬、不规则，E-AML的血管界限常较清晰、规则，也更易出现引流静脉。有文献报道病灶内和周边血管征象及出现引流静脉对E-AML诊断和鉴别诊断有重要意义（图8）。

此外，有报道认为，E-AML无真包膜，CT或MRI增强扫描表现为渐进性延迟强化，在平衡期显示更为清晰的包膜样结构，术后病理证实为周围受压肝组织含有血管和纤维化成分，即假包膜。但也有报道认为，E-AML的假包膜表现为病灶周围的“强化逐渐减退的边缘”，即由于肿瘤边缘含有大量肿瘤血管，动脉期明显强化，平衡期对比剂廓清。

鉴别诊断：

肝E-AML动脉期基本呈明显或较明显强化，主要需与肝脏富血供肿瘤进行鉴别。

⑴肝细胞癌：肝细胞癌患者临床大多有肝炎、肝硬化等病史，AFP多持续升高，MRI上常可见不同程度的肝硬化背景，增强扫描多呈“快进快出”式强化，尤其团块结节型肝细胞癌延迟假包膜强化出现概率高；此外，肝细胞癌病灶内可见肿瘤血管，血管走行僵硬、不规则，一般无引流静脉的早期显影。

⑵肝腺瘤：发病与口服避孕药，类固醇激素、嗜酒有关，无肝硬化背景，多为单发类圆形结节，边界清晰，包膜完整，偶有多发，可见脂肪变，因此CT平扫密度与正常肝脏相仿，为富血供，增强扫描动脉期明显强化，延时呈等密度或略低密度，病灶内出血可无强化，包膜延时强化，病灶内或周边一般无迂曲血管或引流静脉。

⑶肝局灶性结节增生：肝局灶性结节增生平扫信号大多接近正常肝实质信号，呈T2WI等高信号，无包膜，部分可见粗大供血动脉伴轮辐状强化，但无早期引流静脉，病灶内中心星芒状瘢痕T2WI高信号并延迟强化是其特征。

总之，肝E-AML多为单发富血供病变，瘤体内和周围见清晰血管影及引流静脉，动脉期出现强化假包膜有一定的诊断价值。

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