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cIMPACTNOW调研报告2明
cIMPACT-NOW对弥漫性中线胶质瘤,H3K27M突变型;弥漫性星形细胞瘤,IDH突变型和间变性星形细胞瘤,IDH突变型,诊断标准的问题进行了解释。
弥漫性中线胶质瘤,H3K27M-突变型(Diffusemidlineglioma,H3K27M?mutant)
弥漫性中线胶质瘤H3K27M突变型被定义为“在中枢神经系统中线部位发生的高级别胶质瘤伴有星形胶质细胞分化特征并发生H3F3A或HIST1H3B/C上K27M突变的肿瘤类型”。
该类型的描述如下:弥漫性中线胶质瘤H3K27M突变型,在儿童中占优势,但也可见于成人,其中最常见的位置是脑干,丘脑和脊髓。脑干和脑桥的病例以前分别称为脑干胶质瘤和弥漫内生性桥脑胶质瘤(diffuseintrinsicpontineglioma,DIPG)。肿瘤组织中核分裂多数情况可见,但不是诊断所必需的;可见微血管增生和坏死。肿瘤细胞弥漫浸润性生长,破坏邻近和远处的脑组织结构。该类肿瘤预后不佳,2年生存率10%。
这是一个使用特定突变定义的肿瘤类型,自然引起临床诊断过程中对该突变的