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肺癌性淋巴管炎
一、定义:肺癌性淋巴管炎是指肺的淋巴性转移瘤,肿瘤细胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管内弥漫生长,表现为淋巴管高度扩张,腔内淤积单个或成团的肿瘤栓子,伴不同程度的水肿、纤维化、炎性细胞浸润。是肺转移瘤的一种特殊类型,占肺的转移性肿瘤的4~11%。此症在临床上并不少见,特别是胃癌、肺癌、乳腺癌、前列腺癌和未知的原发性腺癌的患者,常发生淋巴道转移。。本病预后不良,多数患者生存期不足半年。
二、病理机制:癌性淋巴管炎并非真正的炎症,而是淋巴管内充满癌细胞,使淋巴淤滞,发生淋巴管扩张,并有淋巴性水肿;在淋巴管内的癌细胞极易侵蚀薄壁的淋巴管及小的集合淋巴管,以后发展到淋巴管周围,或侵及支气管和肺血管周围;由于癌细胞的刺激,肺间质结缔组织明显增生。
三、临床表现:肺转移瘤早期可无症状,常在原发恶性肿瘤治疗后复发时被发现。原发病灶行手术切除治疗后出现肺转移的时间大多在6~18个月,也有几年或几十年后才出现肺转移的。多为突然发病,主要症状为气短及呼吸困难,呼吸困难刚开始可能不明显,一旦出现,表现为进行性、痉挛性加重,酷似哮喘,解痉药物治疗无效。另外可有咳嗽、咯痰等,有时痰中带血;呼吸困难常在胸片发现异常前,肺部有异常发现时,症状往往已相当明显。可有紫绀,一般无杵状指,肺部可听到捻发音。
四、鉴别诊断:鉴别诊断:①结节病:是一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿疾病,CT肺内表现主要为结节影、融合块影、磨玻璃影。HRCT支气管血管束和小叶间隔可呈串珠状结节改变、肺门周围大片浓密影、肺小叶结构扭曲为其典型表现,可在一定程度上鉴别②矽肺和煤工尘肺:有职业史和接触史,表现为矽肺结节、不同程度的弥漫性间质纤维化、肺门淋巴结钙化。在CT上其表现的小结节主要呈随机分布,部分结节也可沿淋巴管走行分布,小叶间隔增厚可呈串珠状,但不如癌性淋巴管炎广泛,而且癌性淋巴管炎多同时伴有血行转移。
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