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整形美容外科基本知识
1、何为Maffucci综合征?
不幸的是，医师们仍在继续用遗传学的观点将Maffuoci综合征称为血管瘤伴发内生软骨瘤。它是一种罕见的血管畸形，属于静脉型。患者可出现梭状细胞血管内皮瘤，伴有疼痛。在先前存在的畸形血管组织中出现良性的血管增生，典型者发生在肢体上。Maffucci综合征患者有发生各种恶性肿瘤的倾向。
2、何种皮肤血管畸形有遗传因素?
遗传性出血性毛细血管扩张HHT为一种常染色体显性遗传病，以皮肤、黏膜、内脏逐渐形成AVM为特征。HHT由两个基因突变引起，它们负责胶质内(9q)和苯丙酸诺龙受体样激酶的编码(12q)。胶质内染色体9p上的内皮细胞受体酪氨酸激酶TIE2点突变被发现于两个独立的患有常染色体显性皮肤黏膜静脉畸形的家族中。血管球瘤亦为家族性的，但致病基因是非局限性的。极少数情况下，毛细血管畸形(CM)可具有常染色体显性遗传的特征。
3、颅内、颅外AVM，哪一个更常见?
颅内AVM为颅外AVM的20倍。
4、AVM应该采用供养动脉栓塞治疗吗?
不。栓塞应该通过供养动脉插管，并插入到AVM的巢(中心)处。动脉插管近端栓塞和近端结扎同样有害，可使侧支循环形成，造成AVM的扩张。大多数有经验的介入放射师认为，除非AVM能继栓塞后完整切除，通过栓塞治愈是不可能的。
5、颅面手术的特征是什么？
颅面手术是头部的成形术。包括头颅、面部特别是眶。PaulTessier，颅面手术的先驱，把它的范围定义为“眼眶为中心的”（orbitocentric）颅骨和周围组织。
6、对于颅缝早闭或颅骨骨性连接患者，颅面手术的目的是什么？
矫正畸形和防止功能损害，例如智力发育迟钝和视力损害。
7、颅缝早闭的发生率有多少？
根据欧洲的统计，常见的颅缝早闭在出生人群中平均发病率为∶1。相反，罕见的面颅骨骨性连接性疾病，像Aper′s综合征，每出生者中才有1个。尽管一些颅缝早闭患者有明显家族性，但大多数病例是散发的。
8、颅缝早闭的发病机制是什么？
生长中的颅骨骨缝系统的过早（未成熟）融合是颅缝早闭的共同机制。结果，垂直缝线的颅盖生长停止。Virchoe的经典法则预示了颅盖在受影响骨缝平行方向上的代偿性生长。
9、与颅缝早闭相比，颅面骨骨性连接性疾病的主要特征是什么？
除了颅骨畸形，累及面部的单纯性颅缝早闭局限于前额和眶区(两眼距过窄或过宽)。颅面骨骨性连接性疾病除了这些，还伴发以中面部有Ⅲ型上颌间关系的后移(错位咬合)为特征的面中部发育不良。
10、所有的颅骨缝早闭或颅面骨骨性连接性疾病在出生时就有吗?
不是，尽管大多数颅缝早闭是先天性的。它作为胎儿期颅缝问题的结果，而在出生时出现。真正的尖颅和Crouzon′s综合征都是延迟出现的，常出现在3、4岁以后。因为颅缝早闭较晚出现，所以，颅骨形态各不相同。且功能损害更凶险，如颅内压升高或视力损害。至少60％的尖颅或Crouzon病患者存在颅内压增高。
11、危险性面部血管瘤口服皮质类固醇每天2mg/kg，2周无反应，是加大剂量还是静脉给药?
无证据表明，无反应性血管瘤对大剂量或静脉给药会起反应。总的来说，30％的血管瘤反应迅速，40％的反应不明确，30%对全身应用皮质类固醇无反应。
12、在决定儿童入学前是否应切除面部血管瘤，应考虑些什么?
学龄前是考虑切除的适合时间，但只有某些情况才适合手术切除。如肯定留下扩张的皮肤或纤维脂肪组织如带、蒂的病灶或婴儿期溃疡形成引起中央型瘢痕的病灶应该切除。如果瘢痕能很好地隐匿起来，或瘢痕与将来年龄大些再手术所形成的瘢痕长度和形态相同，那么在入学前血管瘤消退期将其切除是比较合理的。鼻尖部和唇部正在消退的血管瘤常在学龄前期修整。不管年龄多大，分期切除常为最好的治疗方法。
13、下列哪些是Sturge-Weber综合征的特点？
①呈V2型分布的葡萄酒斑；
②脉络膜血管瘤病；
③软脑膜血管畸形或；
④骨骼和纤维血管性增生
正确答案为③和④。V2神经节的毛细血管畸形(葡萄酒斑)不单独与Sturge-Weber综合征伴发。危险的分布为V1、V1和V2或者V1、V2和V3。脉络膜(所谓的番茄酱基底)的血管病变包括脉络膜血管的扭曲和扩张，是一种畸形而不是血管瘤(RP没有内皮的增生)。
14、后正中线毛细血管畸形的下方伴发有结构性畸形吗?
后正中线毛细血管斑是一个需要研究的皮肤标志。例如枕部的先天性色斑，中央常有成簇的黑发(环状毛发症)，其下方可伴有颅骨硬脑膜缺损(脑膨出)。腰部色素斑须针对脊柱神经管闭合不全行X线检查。
15、闪光脉冲染料激光疗法引起毛细血管畸形(葡萄酒斑)发白的机制是什么?
这一过程称之为光热分解作用。脉冲染料激光使用的波长为nm，这与氧合血红蛋白的第三个吸收波峰(nm)相近。将脉冲持续时间设置为μs，以引起血管内凝血，而对周围组织无广泛的热力弥散。激光束穿透皮肤深至0.75mm，被扩张血管内的红细胞吸收。吸收的光线以热的形式释放，破坏红细胞、血管壁和血管周围的胶原。组织学研究表明，引起血管内、外选择性凝固性坏死，即临床上出现的紫癜。1个月后显微镜检查示真皮扩张血管的数目减少，皮肤颜色更加正常。肤色较浅的患者，激光治疗可损伤表皮基底层的黑色素细胞，引起色素沉着。
16、产前超声波检查发现后正中线上头颈部淋巴管畸形有什么意义？
所谓致使的后正中线淋巴管畸形早在妊娠12～14周时，通过超声检查很容易作出诊断。在胎儿的头部后面及颈区可见到薄壁、多隔膜的囊性肿物，常伴有胎儿水肿。羊水核型检查是重要的，这些胎儿中一半以上患有Turner综合征(XO)；其他常见的非整倍体为13、18和21号三体。畸形导致死亡(有缺陷胚胎自动流产)常见。
17、淋巴管瘤或囊状水瘤青春期能自动消退吗?
不能。淋巴管瘤和囊状水瘤是19世纪分别描述微囊性和巨囊性LM的奇特术语。文献报道的淋巴管畸形自动缩小的病例很罕见，可能是由于持续的淋巴静脉短路引起的快速萎缩。和其他的血管畸形一样，淋巴管畸形与患者成比例地生长。病灶内出血或感染可导致突然的增大。
18、目前注射OK-是治疗LM的最好方法吗？
取自于死亡链球菌蛋白的OK-，被认为是一种免疫刺激物。虽进行了限制性临床试验，但未获FDA的批准。与其他硬化剂(如乙醇、四环素、Ethibloc)一样，OK-可有效地皱缩巨囊性LM，而对微囊性LM则相对无效。
19、外科切除VM是最好的治疗方法吗?
除了小型的、局限的静脉畸形外，外科治疗VM不如放射医师的介入治疗。对小型病灶首选的治疗方法是直接注射1％或3%Sotrach0l，大型病灶首选％乙醇。硬化治疗后外科切除比较容易，成功的可能性更大。闪光脉冲染料激光能破坏小而表浅的VM。钕YAG激光可用于较大的VM，但常遗留瘢痕。
20、大型VM患者术前检查包括针对DIC的检查吗?
VM不引起弥漫性血管内凝血(DIC)。其凝血模式与DIC相似(如纤维蛋白无降低，凝血酶原时间，部分凝血活酶激活时间延长，D-二聚体增高)，但机制不同。大型VM由于血液淤积，血栓形成，凝血因子消耗，可引起局限性血管内凝血(LIC)。
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