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病理血管内大B细胞淋巴瘤鬼
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王晓风
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医院
嘉宾主持：梁新明
群十二病例策划小组
傅懋林、梁新明、郞继荣
钱海蓉、白鹤、王晓风
总结整理
傅懋林、白鹤、邢晓莲、
刘红、李锬、浩玉
.11.28
讨论于李神经18个中文群
从南到北由东到西，
副瘤结合考虑多变。
其实它就在中间，
淋巴瘤里的恶性老大哥，
血管内淋巴瘤，
病理拿出来不得不信。
------（浩玉）
病历摘要结束语
钩辀格磔浑难语，
朴朔迷离两不真。
通过今天病例分享，向李神经群大咖们借到“照妖宝鉴”，终于可以把这“超级伪装者”看得清清楚楚明明白白真真切切啦！
血管内大B细胞淋巴瘤（IntravascularlargeB-celllymphoma，IVLBCL）为罕见疾病，发病率仅为百万分之一，本病为非霍奇金淋巴瘤，肿瘤仅在血管内生长，中老年患者多见。多数情况下，IVLBCL的诊断多源于尸检。本病预后差，死亡率超过80%。由于IVLBCL患者的临床表现无特异性，因此IVLBCL成为了臭名昭著的“冒牌货”。有时，它会惟妙惟肖模仿脑梗死，有时它模仿脱髓鞘疾病，甚至它还模仿中枢神经系统淋巴瘤！今天我们就仔细扒一扒这画皮一般的“伪装者”——血管内大B细胞淋巴瘤。
年WHO淋巴瘤分类根据新的临床、免疫及遗传学研究成果，对弥漫性大B细胞淋巴瘤重新分类，首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型，更新了弥漫性大B细胞淋巴瘤亚型，新确立八种独立的大B细胞淋巴瘤，其中就有今天的主角：血管内大B细胞淋巴瘤(IntravascularlargeB-celllymphoma)ICD-0：/3。
IVLBCL是一种罕见的恶性肿瘤，其特征为淋巴瘤细胞在毛细血管、小、中血管管腔内弥漫性、闭塞性增殖；可累及中枢神经系统、皮肤、肺、肾、肝、脾等器官；最早于年由Pfleger首先以“皮肤系统性血管内皮瘤病”报道。20世纪80年代免疫组化方法证明肿瘤起源于B淋巴细胞。年WHO才将其归入弥漫性大B细胞性恶性淋巴瘤，血管内型。中枢神经系统IVL的发病年龄在35~87岁,平均为63岁,男女之比为2∶1,病程为2周到十几个月,平均8.5个月。
目前发病机制不明确；可能与EB病毒感染、免疫功能缺陷、血管内粘附分子相互作用功能异常相关；其发病情况与中枢系统淋巴瘤相似。
临床表现多样，与受累部位相关；最易累积皮肤（皮肤斑片或结节）和神经系统；累及其他器官可表现为肾病综合征、发热、高血压、呼吸困难、血液异常（自免性溶血性贫血、白细胞减少、全血细胞减少、DIC等）63%中枢神经系统IVL具有亚急性脑病的特点；多表现为多灶性脑血管病，由于血管腔反复阻塞和再通，导致脑和脊髓白质内出现新鲜和陈旧的缺血性病灶；主要临床特点为以记忆力下降、定向力障碍为特点并迅速发展的痴呆或精神错乱，以及局灶性神经功能缺失；可有意识障碍并迅速发展至昏迷，伴随出现限局性或广泛的脑电图改变；有些患者合并出现全身性癫痫发作；个别患者开始表现为脊髓炎和神经根病、周围神经和颅神经病，而后出现中枢神经系统症状。
实验室检查以贫血，乳酸脱氢酶水平升高和血沉加快为主要表现；脑脊液检查可见蛋白升高、淋巴细胞增多；在亚洲(日本)报道的病例中有白细胞和血小板计数降低的报道；影像学检查多可见病变处多发脑梗死或血管炎表现；CT扫描显示大脑深部白质多发性低密度病灶；MRI显示病灶具有长T1和长T2信号特点，在T1相病灶可被强化，无明显占位效应；IVL临床表现及影像学检查均无特异性，CSF中较难发现肿瘤细胞，易误诊；多依靠病理诊断。
恶性胶质瘤、多发性硬化（MS）、CNS血管炎、病毒性脑炎。
?间质性肺炎、痴呆、不明原因发热、血管炎样疾病、无法解释的皮肤病变及肾衰患者要注意考虑到IVL的可能；
?病理可表现为小血管内充满具有B淋巴细胞免疫特性的肿瘤细胞、小血管内皮细胞增生、血管腔阻塞和再通；
?肿瘤细胞通常不会向血管外生长；
?瘤细胞多表现LCA和CD20、CD19、CD79a等B细胞抗原；
?IVL偶可为T细胞表型；
?有报道认为激素治疗有效；
?IVL具有高度侵袭性，对化疗敏感性差；
?常选用CHT、CHOP、R-CHOP等化疗方案；
?预后与病变部位相关，一般认为病变局限者预后较好，累及CNS一般预后较差；
?中位生存期约5-7月。
部分发言摘录
「张聪河大附院神内:老年女性，反应迟钝，右侧中枢性面瘫，四肢肌力下降，四肢腱反射略高，病理征阳性，定位双侧半球。以发作性口角抽搐起病，影像提示颅内多发占位。定性：肿瘤（转移瘤，淋巴瘤），寄生虫病，行增强磁共振、腰穿、对肿瘤因子，囊虫补体等检查。发热血沉快，CRP，DD高，免疫性相关性疾病？肿瘤？活检意义大」
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「郭祥占-医院神内:老年女性，首次发作症状是部分发作，其后反复多次，定位颅内，后双下肢运动障碍，颅内多发“占位”，二便障碍，脊髓也会有病灶，抗TB治疗无效，既往糖尿病，机会感染增加，定性:特殊感染，真菌?，虫子?，李斯特?，肿瘤在考虑范围，其他暂且不考虑。伴有发热，D–二聚体，ESR,CRP均增高，现在重点转移到炎症肉芽肿类」
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「医院神经内科:老年女性慢性病程进行性加重癫痫发作双下肢无力饮水呛咳二便障碍。肺结核病史。查体高级皮层功能下降右侧鼻唇沟浅下颌反射阳性四肢肌力差双下肢病理征阳性肌容积减少
定位：双侧大脑半球脊髓肌肉
定性：感染？占位？
肺内病灶颅内髓内病灶炎性指标肿瘤标志物高是什么？」
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「罗翰-深医神内:癫痫＋小便失禁，定位：广泛皮层＋脊髓。有发热，定性：感染、肿瘤？血清铁高，LDH高，胆固醇高，白蛋白低，血液系统肿瘤不除外，噬血综合征？副肿瘤综合征?抗Ma/Ta抗体阳性副肿瘤脑脊髓炎」
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「医院神内:定位上运动神经元，皮层。淋巴瘤，结核瘤可能性大。等进一步核磁及脑脊液检查结果。」
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「医院康复科:定位：皮层、锥体束、双侧大脑半球，定性：转移瘤可能性大。」
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「刘红-医院神内:老年女性，既往哮喘、糖尿病病史，有发作性面部抽搐、饮水呛咳、小便失禁。查体：智能减退、右侧鼻唇沟浅，下颌反射阳性，四肢肌肉萎缩，肌力差，肌张力正常，腱反射活跃，双侧病理征阳性。磁共振（头颅）：多发占位，疑似结核并抗痨治疗，病程中有发热。目前的定位诊断：双侧大脑半球、脊髓，椎体束受损。定性诊断：特殊感染、肿瘤、脱髓鞘？需要进一步完善磁共振脑部强化扫描、脊髓磁共振及强化，脑脊液、病毒筛查、脑电图、甚至活检。脑脊液细胞数不是太高，但是蛋白升高明显，一个病可以持续这么久，累及这么广泛，肿瘤的可能性很大」
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「姜伟韬安庆市立神内:老年女性，面部抽搐+四肢肢无力+二便失禁。查体：双侧面部感觉减退，右侧鼻唇沟浅，双上肢肌力4级，双下肢肌力2级。影像提示：颅内多发转移。定位：广泛皮层、双侧锥体束，皮质核束，脊髓。定性:肿瘤如淋巴瘤，转移瘤，结核瘤;感染;脱髓鞘;自身免疫性疾病;
复查头部磁共振+增强，腰穿，胸腹部CT等检查。」
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「医院神内:定位：双侧皮质脊髓束（双侧肢体瘫痪，双侧腱反射活跃，病理征阳性，无感觉平面）左侧皮质脑干束（右鼻唇沟浅，口角向左斜），定性诊断：老年女性，急性起病，逐渐进展，病程中有发热，影像学提示颅内病变有扩大，考虑：ADEM？肿瘤？代谢增高是肿瘤，食道癌？」
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「郑春丽-医院神内:老年女性，慢性病程，进行性加重，出现发作性口角抽搐，下肢无力，查体可见皮质椎体束征和皮质脑干束，还存在肌肉萎缩，智能障碍，大小便问题，所以定位大脑半球和脊髓，考虑脱髓鞘，肿瘤，感染，建议行腰穿，脊髓磁共振和肌电图检查」
医院神经内科：
定位皮层，双侧皮质脊髓束，中年女性，急性起病，逐渐加重，病因可能依次为肿瘤相关，自免，慢性感染，血管病，代谢，下一步行肺部ct，颅脑mri，脑脊液。
医院脑病科：
定位：双侧大脑半球、脊髓，皮质核束、皮质脊髓束
定性：感染(结核？隐球菌？寄生虫？)、肿瘤(淋巴瘤？转移瘤？胶质瘤？黑色素瘤？)、副肿瘤？血管病(静脉血栓？动静脉畸形？)鉴别：炎性假瘤、ADEM
李伦，医院神经内科：
定位：双侧大脑半球皮层、脊髓；定性：肿瘤，转移，免疫。
傅家和老师：
老年女，急性发病，刻板发作，逐渐进展。既往：哮喘，糖尿病史。表现为发作性抽搐，四肢无力，双下肢为重，二便失禁。查体：智力下降，言语迟缓，双面部感觉下降，右侧鼻唇沟前。四肢无力，下肢重。双下肢肌容积减少。腱反射活跃，病症阳性。定位：结合头MR，定位皮层，左侧为重，脑干，双下肢运动神经根。定性：特殊感染，自免脑？ADEM？肿瘤：淋巴瘤？转移瘤？副肿瘤？郭科老师：老年女性，急性起病，进行性加重，临床表现为：发作性面部抽搐，双下肢活动障碍，发热，大小便功能障碍体查：高级认知功能有障碍，双侧面部感觉减退，右侧鼻唇沟稍浅，下颌反射阳性，双下肢肌力2级，双侧巴氏征可引出。影像学提示颅内多发病灶，且复查有增加，定位：大脑皮层，双侧锥体束，脑干，脊髓定性:患者临床表现与该颅内多发病灶有关，此病例考虑多发颅内病灶查因，几个方面考虑，1.肿瘤.中枢神经系统淋巴瘤，大脑胶质瘤病，胶质瘤2.脱髓鞘：脱髓鞘性假瘤3.炎症：血管炎。看影像学资料（多个功能成像）及腰穿检查。
李尊波老师：
定位：双侧大脑半球、脑干、脊髓；定性：1、肿瘤脊髓播散；2、NMOSD;3、神经精神狼疮；4、其他。
柳青老师：
老年女性，以发作性口角抽搐起病，发作时神志清楚，伴双眼黑懵，感觉像是部分性癫痫！后出现四肢无力，尿便障碍，影像提示多发占位病变，抗结核效果不佳！定位！皮层，脑干！定性！肿瘤可能性大，小心转移癌，淋巴瘤，多形胶母等！感染不排除！静待进一步资料！
陈丽老师：
老年女性，抽搐伴双下肢无力。二便失禁。查体：双侧面部感觉减退，右侧鼻唇沟浅，双下肢肌力2级。影像提示：颅内多发转移。定性：转移瘤、副瘤。定位：广泛皮层、脊髓。增强磁共振、腰穿、对肿瘤系列，给予普通改善脑代谢治疗，避免肽类物质。
代允义老师：
定位，皮层，抽搐，计算力，反应力下降，皮质核束，下颌反射阳性，呛咳，左侧中枢性面瘫，皮质脊髓束，肌力下降，腱反射活跃，定性，中年女性，急性起病，慢性进展性病程，有发热，首先考虑炎症，颅内多发占位，癫痫起病，经抗痨治疗无效，首先考虑脱髓鞘假瘤，需要与转移瘤，原发颅内肿瘤及副肿瘤综合征鉴别
邹剑愫老师：
中年女性，癫痫发作认知障碍-皮层损害;右中枢面瘫下颌反射阳性-皮质核束损害；双侧肢体上运动元瘫-双侧皮质脊髓束损害。定性：免疫-炎性肉芽肿？代谢？肿瘤？
龙勇老师：
病例特点：老年女性，慢性病程伴急性加重，抽搐＋双下肢活动障碍为主要临床表现，合并球麻痹＋二便障碍，查体：双下肢肌力2,双侧病理征阳性，躯干感觉可，定位：结合头颅mri提示颅内多发病灶＋脊髓，定性：肿瘤？脱髓鞘？完善增强头颅及脊髓mri，腰穿，先对症治疗吧
闫海波老师：
女性，62岁，发作性抽搐伴双下肢无力伴二便失禁。查体：双侧面部感觉减退，右侧鼻唇沟浅，双下肢肌力2级。四肢腱反射亢进。影像提示：颅内多发病灶。定位：部分皮层、高颈位脊髓。定性:感染免疫？视神经脊髓炎？
谢忠红老师：
计算力下降定位大脑皮层，双侧面部感觉减退定位于双侧三叉丘系，右侧鼻唇沟浅定位左侧皮质脑干束，双下肢肌力2级、病理征阳性定位双侧皮质脊髓束，考虑定位大脑皮层、脑干，脊髓。定性考虑炎性脱髓鞘，
江伟老师：
老年女性，慢性病程伴急性加重，惊厥、双下肢活动障碍、尿失禁、假球麻痹，查体：双下肢肌力2,双侧病理征阳性，感觉无异常，定位：结合影像广泛皮层或皮层下，椎体束，脑干束，定性，感染？免疫？肿瘤？血管？
海霞老师：抗结核治疗无效，还在加重，结核可以排除了。
同时引起脊髓和脑子病变的，1、系统性疾病，如系统性血管炎，最常见的是大脑半球，其次见于脑桥、延髓、小脑和脊髓，患者的化验指标，血沉增高等，可支持。2、特殊感染，如梅毒、莱姆、hiv等3、脱髓鞘疾病，如adem等，患者起病时有发热，脑脊液有细胞蛋白分离：1、脱髓鞘疾病2、肿瘤，ma2在男性里常提示是睾丸癌。我注意到患者的神经稀醇化酶也高，也提示是生殖系统肿瘤。求妇科b超，脑子和脊髓的表现，提示副肿瘤综合征，
柳青老师：
多发额颞叶长T1长T2病灶，DWI高信号，后来复查片子额叶有短T1信号，可能有出血！增强有明显强化！脊髓有长节段信号！考虑脱髓鞘疾病可能性大！脱髓鞘假瘤？NMOSD？
刘云云老师：
考虑免疫炎症，脱髓鞘，慢性感染，肿瘤均不能排除。
陶云老师：
有发热，刻板发作，病情进展逐渐加重，抗痨治疗无效，考虑炎性可能性大，脱髓鞘？血管炎？试用激素治疗了吗？
代允义老师：
脑脊液结果应该可以排除一般细菌或者结核感染吧，还是考虑免疫相关，
柳青老师:
腰穿白细胞一直高的不多，蛋白高的明显！并且髓鞘碱性蛋白升高！还是支持脱鞘或肿瘤！肿瘤的话PET不是太支持！还是坚持一下脱鞘吧！
刘云云老师：
脑脊液蛋白中度增高，糖和氯化物正常，脱髓鞘指标增高，支持脱髓鞘可能性更大。排个序:脱髓鞘，免疫炎症，慢性感染，肿瘤。
李志勇老师：
有可能消化系统肿瘤合并特鲁索啊
邸卫英老师：
脑脊液副肿瘤抗体Ma2阳性PET颅内食管下段高代谢提示副瘤吗？
海霞老师：
pet对生殖系统的肿瘤是不敏感的，更加指向生殖系统肿瘤了，脑子上的病灶像是脱髓鞘，可给予丙球试一下，不过很有可能没啥用，因为副肿瘤综合征对丙球的治疗并不敏感，跟自免脑差别很大的，有腹部的mr吗？为啥没做腹部b超，难道没有考虑妇科肿瘤？李斯特一般不都颅底多见吗？这病人病灶半球比较多，给治疗了吗？有么有奇迹般的用药效果呢？重症的脱髓鞘疾病也很急很快，李斯特或者布式对抗生素一点反应都没有吗？
杨增烨老师：
目前考虑肿瘤可能性大，淋巴瘤，转移瘤，确诊需活检，或反复脑脊液细胞学检查，没有见MRS及灌注成像
华生老师：
好吧，转移瘤或特殊感染，如李斯特或布氏，我想肿瘤的话也不应该这么快，还是感染更靠谱，淋巴瘤早期考虑了，只是看到强化的结节在DWI反而是低信号
李尊波老师：
能考虑鉴别淋巴瘤不难，但考虑到血管内淋巴瘤不易！
钱海蓉老师：
血管内淋巴瘤病，就我个人的理解，先累及血管，所以，我部分认同诊断血管炎的那些老师
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编辑：伊万
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