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淋巴管瘤
淋巴管瘤,即淋巴管畸形,是一种低流速型脉管畸形,为多基因遗传性畸形。
病因:病因尚不明确,可能由于胚胎期原始淋巴管发育异常、淋巴管扩张所致,或由于获得性因素导致淋巴管阻塞而成。囊腔内充满液体,于引流淋巴管系统不相通。淋巴管畸形可见于任何年龄,大部分于出生时发现。70%以上淋巴管瘤位于头颈部,与该区域有丰富淋巴系统有关,其次为腋下,发生于腹膜后、肠系膜、网膜等地方也较常见。
病理:病理类型包括大囊型、微囊型及混合型,大囊型含多个大于2cm的囊腔,微囊型则含有小于2cm的囊腔,以混合型最常见,囊内容易合并感染或出血,感染、外伤或激素水平的改变,会导致囊肿迅速增大。
临床表现:因淋巴管瘤的位置、大小、深度和周围纤维化的范围而异。皮肤和粘膜上的病变常表现为囊性感肿块。大囊型淋巴管瘤,过去也称为囊状水瘤,多位于颈部,可完整切除。淋巴管瘤生长速度有很大差异,感染、外伤、出血可导致其快速生长。
超声表现:大囊型淋巴管瘤表现为有多分隔的无回声囊腔结构。合并出血时可显示其中巨大单腔,内散在细小光点回声,微囊型病变可由于囊腔小,反射面多,而造成高回声表现,使病变显示为类实性。超声是治疗前评价病变大小、范围及其与周围大血管位置关系的首选方法。
腹膜后淋巴管瘤累及肾周围间隙。破裂至腹腔引起腹腔游离积液,超声表现呈多分隔、巨大囊腔伴周围腹膜增厚。向上可过膈肌达心底、后纵膈,向下可达髂窝,或包绕脾门及肾门血管。
(腹膜后淋巴管瘤)
治疗:淋巴管瘤治疗包括外科手术、硬化和激光治疗或混合治疗。
(淋巴管瘤穿刺注药治疗)
(资料来源于《小儿超声诊断学》,梁永栋整理发布)
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