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确诊丨经典病例98左侧肾上腺血管瘤
一、患者信息及影像
患者：男性，66岁。
主诉:体检发现左侧肾上腺区肿物2周。
现病史：2周前腹部CT体检发现“左肾上腺区肿块”，自觉无任何不适。
既往史：糖尿病8年，口服格列吡嗪，自诉血糖控制理想。
实验室检查：无异常。
超声：无。
CT/MRI扫描：腹部CT检查：CT检查设备为PhilipsBrillianceICT，患者采取仰卧位，扫描范围膈顶至双肾下极水平，常规扫描层厚为5mm、层间隔5mm，管电压kV，管电流采用自动mAs，分薄为层厚、层间隔1.25mm（如图1)。
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：ACD
病变位于胰腺体尾部后方、左肾前上方，定位于腹膜后间隙。胰腺体尾部被推挤向前方移位，左肾上极前缘受压，胰体尾部及左肾与肿块间脂肪间隙存在，可排除胰腺及左肾病变。右侧肾上腺正常显示，而左侧未见正常肾上腺结构，因此首先考虑病变来源于左侧肾上腺。
问题2：本例疾病为定性诊断，可进一步进行的的影像检查方法有？（多选）
AB超
BCT增强扫描
CMRI平扫
DMRI增强扫描
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问题二解读
答案：ABCD
本病例CT平扫显示左肾上腺区类圆形混杂密度肿块影，边缘密度稍高呈软组织密度，中心密度较低近似水样。CT增强可观察病变的强化特点，推测其组成成分，明确与周围血管的关系，对定性诊断有一定价值。B超检查简便、易行，可观察病变的位置、形态、回声，并根据彩色多普勒来明确病变内部有无血供。MRI平扫可以观察病变的位置、形态、内部信号，并多方位、多角度来显示病变与周围组织结构的关系，典型血管瘤在MRI平扫上可有特征性表现。而MRI增强扫描在平扫基础上，可以进一步显示病变的血供情况，从而对疾病进行定性诊断。本例患者在CT平扫的基础上，进一步行CT增强扫描。
自肘静脉以3ml/s流率，经高压注射器团注非离子型碘对比剂欧乃派克ml及相同流率注射20ml生理盐水后，于注射后30s、90s及s分别进行扫描，即三期增强扫描（如图2-4）。
问题3：在提供的平扫及增强CT扫描图像上，关于病灶的描述，下列正确的是？（多选）
A平扫呈等、低混杂密度
B增强扫描动脉期边缘结节样强化，密度近似动脉
C静脉期强化范围较动脉期稍扩大
D延迟期强化程度减低，范围加大
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问题三解读
答案：ABCD
问题4：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A左肾上腺皮质腺瘤
B左肾上腺嗜铬细胞瘤
C左肾上腺血管瘤
D左肾上腺神经节瘤
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问题四解读
答案：C
本病例左肾上腺肿物，平扫呈等低混杂密度，增强扫描后虽强化范围较小，但动脉期边缘结节样强化，静脉期强化范围略向中心增大，延迟期强化范围进一步增大；且各时相病变的强化特点均与同期的血池一致，具备血管瘤的典型强化特点。
手术切除后病理所见
（左肾上腺肿物）一个（10x9x6cm，重g），切面灰白灰红色，质糟脆，包膜完整。
病理诊断
左侧肾上腺血管瘤
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索CT平扫可见胰腺后方、左肾上极前上方相当于肾上腺区一类圆形肿物，最大横截面大小约为9.0cm×7.9cm，边缘光滑、清晰，平扫边缘呈软组织密度，中央密度较低，CT值约18-40Hu。增强扫描动脉期边缘可见不连续的小结节样强化，静脉期强化范围稍增大，CT值约25-Hu，延迟期强化范围进一步增大，但是强化程度减低，且各期强化程度与血池等同，符合血管瘤的典型强化特点。左侧肾上腺区未见正常肾上腺结构显示。因此，考虑为左肾上腺血管瘤。
2本病例读片思路（１）发现病变与定位诊断
本病例CT扫描发现病变较为容易。本病例基本征象为类圆形、边缘清晰、密度不均匀、增强扫描渐进性强化。结合病变与胰腺、左肾上极的关系，左侧肾上腺正常结构未显示，定位于左肾上腺较为容易。
（２）定性诊断
本病例特点为老年男性患者，无任何与肾上腺病变相关的症状及体征。单侧发生，外缘光滑清晰，周围脂肪间隙清晰，具有良性病变的影像特点。病灶周边呈软组织密度，中心区密度较低，且不均匀，部分接近水样密度，增强扫描后强化方式具有一定特点，表现为：动脉期边缘少许结节样强化；静脉期强化范围进一步向病变中心扩展，而强化程度减低；延迟扫描后病变强化范围进一步扩大，虽然强化程度进一步减低，但各期强化扫描程度均与血池一致，这与血管瘤的典型动态强化特点一致。因此，如能仔细观察到病变的强化特点，定性诊断理应首先考虑为血管瘤。但是，因肾上腺血管瘤比较罕见，所以，最终诊断结果尚需除外其它常见的肾上腺肿瘤。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本病例的特点为老年男性患者，无肾上腺疾病相关临床症状。CT平扫表现为单侧肾上腺病变，包膜完整，平扫边缘软组织密度，中心区为不均匀性低密度，可能为坏死、出血、血栓、纤维化等。单纯平扫不易判定病变的性质，增强CT扫描因血管瘤含有较丰富的血窦，典型者具有特征性的强化特点，即动脉期边缘不连续结节样强化，静脉期及延迟期强化范围增大、强化程度减低，但均与各期的血池密度一致。但肾上腺血管瘤较为罕见，需除外无功能性肾上腺腺瘤等常见的肾上腺占位病变。
2鉴别诊断（1）肾上腺皮质腺瘤
表现为1~4cm的圆形或椭圆形肿块，一般直径小于2.0cm，边缘光滑，包膜完整；密度类似或低于正常肾实质；增强后肿块快速强化和迅速廓清；可伴同侧或对侧肾上腺萎缩。本病例的强化特点不符合肾上腺皮质腺瘤的表现（如图5）。
（2）肾上腺皮质腺癌
发病年龄40-70岁，多数患者伴腹痛症状，可伴有Cushing综合征、性早熟、闭经等临床表现；CT表现为肿瘤直径较大，外形不规则，中心可见大片状坏死区，可合并出血灶。可见周围组织侵犯及淋巴结转移。本例患者病变中心密度较低，局部增强扫描未见明显强化，但是病变边缘强化特点符合血管瘤特点；周围组织结构表现为推挤改变，而非浸润。且无淋巴结转移等恶性征象（如图6）。
（3）肾上腺嗜铬细胞瘤
多有高血压、心悸及出汗等临床症状。CT表现为一侧肾上腺较大的圆形或椭圆形肿块，偶为双侧、多发性、位于肾上腺外；直径多为3-5cm，也可更大至10cm以上。较小肿瘤密度均匀，类似肾脏密度。较大肿瘤常因陈旧出血、坏死而密度不均；少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧形钙化，部分可见分隔；增强后肿瘤明显强化，而低密度区未见明显强化，MR有典型的“盐和胡椒征”。本例病变体积亦较大，中心密度不均匀性减低。但强化特点不符合嗜铬细胞瘤的特点，无分隔，且患者无相关临床症状（如图7-8）。
（4）肾上腺转移瘤
较常见，多为双侧发病，以肺癌转移居多，其次为乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、胰腺癌等。CT所见为圆形或椭圆形肿块，密度均匀，平扫CT值在30Hu以上，增强扫描强化不明显或呈不规则强化，内可有无强化坏死。体积较大时，外形不规则，密度不均匀，具有恶性肿瘤征象。原发恶性肿瘤病史有助于病变的定性诊断（如图9-10，肺部CT示左肺中心型肺癌，伴左侧肋骨转移，左侧胸腔积液；左肾上腺区肿块，可见边缘环状强化，结合病史及CT征象，考虑左肾上腺转移瘤)。
(5)肾上腺节细胞神经瘤
常无明显临床症状；可见于任何年龄，女性多于男性；CT表现为“水滴样”或类圆形肿块，边界清楚，包膜完整；可见细点状、斑点状钙化；沿周围器官间隙呈嵌入性生长，包绕血管，但血管形态无变形；因瘤内含有较多黏液基质密度较低，平扫20-30Hu，且大量黏液样基质致造影剂吸收延迟，增强扫描动脉期无强化或轻度强化，静脉期及延迟期强化明显（呈“渐进式”延迟强化）。与肾上腺血管瘤的鉴别点主要在于其生长方式多为嵌入性生长，形态可多变，而血管瘤为圆形或类圆形；平扫CT值较血管瘤更低，增强扫描不像典型血管瘤的从边缘向中心的渐进性强化且扫描各时相均与血池一致。但是对于强化方式不典型的血管瘤，鉴别诊断存在一定困难。（如图11）
(6)肾上腺囊肿
较少见，多单侧发病，边界清楚，呈单房或多房，囊壁薄而光滑，厚度不超过2-3mm，囊壁可见弧形或斑点状光滑，增强后病变无强化。肾上腺血管瘤含丰富的血窦，有自发出血倾向，当肿瘤明显出血时，内部结构可完全消失，形成囊状，或形成淋巴管囊肿亦表现为囊状病变，但囊壁较厚、且不均匀或囊内有分隔，增强扫描后囊壁或分隔可见强化（图12-13）。
病例供稿：首都医科医院放射科赵丽琴主任医师
专家点评
该病例最终病理诊断结果为：“左肾上腺血管瘤”。虽然病变的强化在各期均不是非常显著，但仔细观察，尚可见动脉期的边缘结节样强化，静脉期范围较动脉期略扩大，延迟期强化范围进一步由边缘向中心扩展而强化程度减低。病例的强化特点符合血管瘤的增强扫描表现。
血管瘤可发生在许多部位，如内脏、皮肤及肌肉等，其中以肝脏血管瘤最为常见，而发生于肾上腺的血管瘤比较罕见，为良性无功能性肿瘤。本例患者即为体检偶然发现，无任何临床症状。
血管瘤组织学上分为海绵状血管瘤和毛细血管瘤，以前者多见，内含丰富的血窦，是其典型强化特点的病理基础。一般包膜完整，界限清楚，多累及肾上腺皮质，有时可伴有钙化，CT上可以清晰显示。典型肾上腺血管瘤如具备血管瘤的边缘结节状或条状强化，逐渐向中心填充且强化程度与血池等同的强化特点时，应该考虑到此病的诊断；但是由于发生在肾上腺者比较罕见，阅片者如对此病如认识不够，易误诊；多期增强CT扫描有助于病变的诊断。但是，因肾上腺血管瘤罕见，需注意和肾上腺常见疾病的鉴别诊断。肾上腺血管瘤出血时，形成囊状或淋巴管囊肿，需注意和肾上腺囊肿鉴别。对于增强扫描不典型的血管瘤，需注意和其它常见肾上腺肿瘤相鉴别。较大的血管瘤尚需注意和肾上腺癌、嗜铬细胞瘤和神经母细胞瘤相鉴别。
点评专家：首都医科医院杨正汉教授
参考文献：
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