肺淋巴管平滑肌瘤病患者运动诱发肺动脉高压

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摘要：背景：肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）引起肺动脉高压的发病机制尚未阐明。本研究的目的是通过运动负荷超声心动图无创评估LAM患者运动诱发肺动脉高压的血流动力学机制。方法：单中心前瞻性收集15例LAM（平均年龄47±13岁，均为女性）不伴有静息PH患者及15例女性健康对照组（平均年龄45.2±8岁）。静息及半卧位运动负荷超声心动图评估（1）左室收缩及舒张功能，（2）右室收缩功能，（3）估测肺毛细血管楔压，（4）估测肺动脉收缩压及平均肺动脉压，（5）估测肺血管阻力。结果：与健康对照组相比，LAM组运动过程中右室负荷过重，右室功能障碍，平均肺动脉压力、肺血管阻力、肺毛细血管楔压显著增加。结论：LAM患者运动诱发的肺动脉高压不仅与运动过程中低氧性肺血管收缩有关（肺毛细血管前性PH），还与舒张功能障碍引起的肺毛细血管楔压明显增加有关（肺毛细血管后PH）。

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