本病发生在十二指肠壁内非常少见

患者于2008年11月8日行手术探查,术中发现病变位于十二指肠降段壁内,多发大小不等的囊肿突向腔内生长,较大者6cm×5cm×5cm左右,病变肠管约16cm,致十二指肠降段管腔明显狭窄,胆总管、主胰管梗阻,近端扩张游离十二指肠球部和降段,瘤体侵及小肠壁、胰头钩突部手术切除病变肠管,按child方式重建消化道术后病理示:十二指肠黏膜下见扩张的淋巴管:十二指肠降段囊性淋巴管瘤伴黏膜慢性炎症,肠壁浆膜面慢性炎性改变伴坏死及异物巨细胞反应;胰腺纤维组织增生伴淤血见图2术后患者恢复良好,症状消失,于2008年11月21日出院6个月后复查ct,未见复发

十二指肠囊性淋巴管瘤为良性肿瘤,在囊肿体积小和无临床症状时不需治疗本淋巴管瘤能根治吗病发生在十二指肠壁内非常少见.且病变较大,并以继发肠梗阻和急性胰腺炎就诊,实为罕见,临床容易误诊,ct检查有助于明确诊断,表现为多房性囊性病变,但与多房性囊肿、囊腺瘤鉴别困难,确诊仍需病理

患者男性,40岁因“上腹痛,反复发作,撑胀不适1周,加重伴呕吐纳差2d”于2008年11月7日收入院入院查体:心肺未见异常腹肌紧张、压痛明显血清淀粉酶566.3(正常值36～128)u/l,其余血液学检查正常b超肝、胆、胰、脾和肾均未见异常两次胃镜检查均示管腔狭窄,未能到达十二指肠降段ct示十二指肠降段区可见多个囊性低密度区,ct值11hu,边界清楚,局部肠管明显变窄,显示不清,病变下部肠管壁厚:见图1增强扫描病变区未见明显强化胆囊及肝内小儿腹部淋巴管瘤外胆管未见异常胰腺头部与十二指肠降段分界不清胰体、尾部未见异常,胰周围未见明显渗出改变胃腔明显扩大,未见明显腹水诊断:十二指肠降段囊性病变致其上段肠扩张,胃扩张;急性胰腺炎

图2术后病理图片(苏木精-伊红染色,×40)

讨论 淋巴管瘤系淋巴管源性罕见的良性病变,多数并不是真性肿瘤,而是由增生的淋巴管所构成,为先天性或继发于手术或外伤后95%的淋巴管瘤发生于颈部和腋窝,5%发生于腹膜后间隙,也可发生在骨、纵隔、腹腔或肠系膜等根据异常淋巴管的大小,淋巴管瘤一般可分毛细管型、海绵状型和囊性淋巴管瘤3型,其中囊性淋巴管瘤又可分为单纯型、空洞型及囊肿型3个亚型本例即为囊性淋巴管瘤中的囊肿型发生在小肠的淋巴管囊肿罕见,一般胎儿囊性淋巴管瘤无明显症状,囊肿较大时常继发肠梗阻本例继发肠梗阻和急性胰腺炎,患者腹痛伴呕吐就诊分析原因,主要是由于囊肿较大,引起十二指肠的肠腔狭窄.壶腹部十二指肠乳头水肿,造成主胰管胰液回流障碍,诱发急性胰腺炎行ct检查发现十二指肠囊性病变,后经手术及术后病理证实为囊性淋巴管瘤

图1腹部ct图片十二指肠降段区可见多个囊性低密度区

:雨声

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