副脾血管瘤

医院海医院超声科

一、症状体征

65岁患者，男性，来源于外科门诊。

上腹不适来查。

二、超声表现

超声发现脾脏巨大等回声包块，12x13cm，边界清晰，形态规则，内部回声均匀，内可见丰富的走行规范的条索状血流信号。多数为低速静脉血流。

图一：脾内巨大的中高回声包块，边界清晰，形态规则，包膜完整。内见一处小无回声液性区。

图二：包块内可见走行规则的丰富的血管，为低速动静脉频谱。

三：同期MRI

图四：增强后冠状位LAVA-FLAX

图五：增强后横轴位LAVA-FLAX静脉注入造影剂后T1压脂冠状位及横轴位图像显示副脾血管瘤明显均匀强化，病灶边界清楚有完整包膜，与周围组织分界清并压迫周围器官移位。

术前超声和MRI均倾向于血管性肿瘤，只是良恶性待定。

四、手术及病理

图六：手术结果

术后病理：来源于副脾的血管瘤

五：病例讨论

血管瘤是由大量增生的血管所构成。胚胎早期，原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的发育，原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。

血管的胚胎发育过程中大致有丛状期、网状期及管干期3个阶段。如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常，则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在丛状期，有些毛细血管如果停止发育，就会产生毛细血管瘤；在网状期，如果扩大的血管聚成团，并趋向融合在一起，就可以表现出海绵状血管瘤。

发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。有时发生于肌肉、肝、脾等实性脏器。

血管瘤包括海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤和毛细血管瘤等，临床所见多属前者，极少为毛细血管瘤及血管内皮瘤。50岁左右最多。血管内皮瘤较为少见，属先天性疾病，伴广泛多中心性损害，多发生于婴幼儿，有的可恶变为血管内皮肉瘤。

血管内皮肉瘤又称为恶性血管内皮瘤，肿瘤内各种异形的血管内皮细胞构成。好发年龄为50—60岁，各种影像学检查，均与海绵状血管瘤显示类似征象。

本例无论是超声还是MRI都表现出海绵状血管瘤的征象，因体积较大，术前讨论并不除外血管内皮肉瘤。术后病理证实为副脾来源的海绵状血管瘤，如此巨大，较为罕见。