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ATSJRS指南淋巴管平滑肌瘤病诊断与
导读
年11月，美国胸科学会（ATS）联合日本呼吸学会（JRS)共同发布了淋巴管肌瘤病的诊断和管理关于高分辨率胸部CT检查，经支气管肺活检和胸膜疾病管理指南，该指南作为先前淋巴管肌瘤病的诊断和管理指南的后续部分，主要内容包括高分辨率胸部CT检查，经支气管肺活检和胸膜疾病管理。
文章共针对4个临床问题提出循证建议。
问题：若患者肺实质（lungparenchyma）有LAM特征的囊性改变，但无其他LAM的确诊特征（如临床，胸片，或血清），是否可以仅依据HRCT结果诊断为LAM？
建议：不建议单独使用HRCT特征诊断LMA（条件性推荐，预估有效性置信度低）。
备注：在此诊断实践中，LAM的诊断是基于HRCT特征加以下≥1项：有结节性硬化症（TSC），血管平滑肌脂肪瘤，乳糜性渗出物，淋巴管肌瘤或血清VEGF-D≥pg（表1）。在某些情况下，有典型临床表现的无症状患者以及HRCT上轻度囊性改变，此时仅基于HRCT的时可得出LAM的可能性诊断，尤其是确诊不太可能改变治疗方法时。
表1LAM的诊断标准
TSC：结节性硬化症
问题：若患者HRCT上有LAM的特征性囊性改变，但没有其他LAM的确诊特征（如临床，胸片或血清），是否可进行支气管肺活检？
建议：在手术肺活检前，进行经支气管肺活检（条件性推荐，预估有效性置信度低）。
备注：与手术活检相比，经支气管肺活检的优点是可使用侵袭性较小的方法获得组织病理学以确诊LAM。
问题：LAM患者在进行胸膜黏连干预前，在初始气胸后进行患侧胸膜固定术还是等待气胸复发？
建议：在进行胸膜黏连干预前，LAM患者应在初始气胸后进行患侧胸膜固定术，而非等待气胸复发。（条件性推荐，预估有效性置信度很低）
备注：此方法主要是基于LAM患者的高气胸复发率。但是，最终是否进行应基于医生和患者的共同决定。在胸膜固定术治疗气胸时进行活检对于选择哪些患者没有确诊LAM是有帮助的，但可能与风险增加（如，延长漏气风险，形成慢性支气管胸膜瘘）相关，且不应在ATS时使用。
问题：既往有胸膜干预（胸膜固定术或胸膜切除术）的LAM患者，是否应从考虑肺移植的患者中排除？
建议：既往有单侧或双侧胸膜操作（如胸膜固定术或胸膜切除术）的LAM患者，不应将其视为肺移植禁忌症患者（条件性推荐，预估有效性置信度很低）。
备注：对于既往有胸膜固定术的患者而言，肺移植具有挑战性。
文献：NishantGupta,etal.LymphangioleiomyomatosisDiagnosisandManagement:High-ResolutionChestComputedTomography,TransbronchialLungBiopsy,andPleuralDiseaseManagement.mJRespirCritCareMed.;(10):-.
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