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淋巴管瘤的病因诊断与治疗



昨天,2床女孩痊愈出院了。她整整住院15天——术前住院3天,术后儿童重症监护室住7天,转回普通病房住5天。

该女孩4岁,是因突然发现右颈部出现肿块3天,拟“右颈部淋巴管瘤伴囊内出血”收住入院。入院后呼吸通畅,无发热,但囊肿有疼痛,化验血常规提示白细胞升高,颈部核磁共振检查发现右颈部有广泛、大小不一的淋巴管瘤,向左侧延伸推移食管和气管,气官尚未明显受压。

根据上述情况,我们认为女孩的淋巴管瘤囊内出血原因是感染所致,予以止血、抗感染治疗,同时密切观察病情变化,希望女孩的淋巴管瘤会缩小,再择期行药物注射治疗。治疗2天后,女孩的淋巴管瘤疼痛加重,呼吸费力。这种情况说明女孩的气管已经被淋巴管瘤明显压迫。于是,急诊在全麻下行淋巴管瘤切除术。

术中发现女孩颈部的淋巴管瘤大小不一,属于混合型淋巴管瘤。瘤体之间有的相互沟通,有的相互隔绝;部分囊腔内充满不凝血性液体,部分囊腔内液体混浊。瘤体部分瘤体包绕大血管和神经,部分瘤体还侵入口底、咽旁,压迫气管和食管。我们仔细分离、剥除绝大部分的瘤体,少许无法切除的将囊腔打开后,用药物涂擦内皮予以破坏。术后创面放置一硅胶管负压引流,手术过程费时2.5小时。术后气管插管不能拔除,转入儿童重症监护室监护治疗。

女孩妈妈有很多疑问:

第一,为什么会发生淋巴管瘤?

答:确切的原因不明。认为与淋巴管的胚胎发育异常有关。比较公认的一种解释是:在胚胎发育早期,原始淋巴管先形成5个淋巴囊,这5个淋巴囊逐渐发育、相互连接贯通,形成全身的、拥有各级淋巴管的网络。如果在这个发育过程中出现紊乱,就会形成各种不同类型的淋巴管瘤。

第二,淋巴管瘤是良性的吗?

答:是的。良性的反面是恶性,恶性肿瘤(比如癌症等)的生长特点是肿瘤细胞无节制的分裂、生长,不仅向附近侵犯,还向全身扩散转移。而淋巴管瘤恰恰相反,组成淋巴管瘤的内皮细胞不会增多,淋巴管功能正常,只不过淋巴管发生大小不一扩张。所以,严格意义上说,应当称之为“淋巴管畸形”更符合实际。

第三,淋巴管瘤有哪些类型?

答:一般分为:毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤、弥漫性淋巴管瘤。

但也有根据组成淋巴管瘤的囊腔大小,分为巨囊型、微囊型和混合型。巨囊型的囊肿≥23厘米,微囊型的囊肿23厘米,混合型的瘤体内既有巨囊也有微囊,相互混杂。这种分类对临床治疗更有指导意义。

第四,淋巴管瘤的好发部位?

答:最多见于头颈部、腋下,其次是腹腔、纵隔、腹股沟,最后是躯干和四肢。

第五,淋巴管瘤为什么会突然增大?

答:这意味着淋巴管瘤囊内出血或感染水肿,往往是外伤、感染所致。

第六,淋巴管瘤有哪些风险?

答:⑴感染,严重者引起败血症;⑵囊内出血,对新生儿或婴儿而言可以引起贫血;⑶压迫,颈部的可以压迫气管导致呼吸困难,腹腔内的可以压迫肠管造成肠梗阻,纵隔部位的可以压缩肺脏;⑷功能障碍,如舌和口底淋巴管瘤可以引起吞咽困难;⑸毁容,比如颜面部的淋巴管瘤、肢体弥漫性的淋巴管瘤。

第七,淋巴管瘤如何诊断?

答:根据躯体表面发现肿块的病史,结合B超检查,基本上可以做出诊断;也可以用注射器穿刺抽得淡黄色液体来诊断(可以与血管瘤鉴别)。如果在深部的肿块,可以做CT或核磁共振检查,来明确肿块的部位、范围、性质及与周围的关系,来帮助诊断。

第八,淋巴管瘤能自愈吗?

答:基本上不能治愈。

第九,淋巴管瘤如何治疗?

答:治疗方法分两类:药物注射治疗(即硬化治疗)和外科手术治疗。

以前,首选外科手术治疗(医院还是如此)。但是,外科手术存在一些缺点:①存在明显的、永久的疤痕;②损伤神经、大血管可能;③仍有部分患儿淋巴管瘤不能彻底切除而复发。

现在认为,首先考虑药物注射治疗。药物注射治疗的优点是:①微创,不易损伤神经、血管、腺体、肌肉等;②美容,不留疤痕;③操作简单,相对安全。

常用注射用药物有博来霉素(国产称平阳霉素)、溶血性链球菌制剂OK-(国产称沙倍林)、强力霉素、无水乙醇和泡沫硬化剂聚多卡醇(国产称聚桂醇)。

对药物注射治疗方法而言,巨囊型的淋巴管瘤效果最好,混合型的其次,微囊型的欠佳。

所以,适于外科手术治疗的淋巴管瘤只有以下几种情况:①颈部淋巴管瘤压迫气管的,需要急诊外引流或切除;②药物注射治疗效果不佳的,需要手术切除;③淋巴管瘤范围局限、生长位置好的,可以考虑手术切除。

淋巴管瘤的治疗,需要根据具体情况灵活运用各种方法,相互补充,而不是截然分开。以上的内容仅供参考,一切以面诊为准。









































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