上期病例总结

弥漫性淋巴管瘤病系一先天性淋巴管异常增生性疾病，与淋巴管胚胎发育异常有关。该病罕见，病变常呈弥漫或多灶性分布，也常累及纵隔内脏器和淋巴系统，一般病情缓慢进展，多呈良性经过，但预后差。

病理学对该病诊断至关重要，但确诊需结合临床、影像等综合判断。乳糜性渗出对该病的诊断具有重要的提示意义。该病需与淋巴管瘤、淋巴管扩张症、肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、血管瘤相鉴别。本病病理学上表现为异常增生的淋巴管沿淋巴通路（如肺间质、纵膈等）生长、浸润。需注意以下问题：（1）血管、淋巴管胚胎发育时紧密相关，故脉管性肿瘤可同时存在血管及淋巴管，有时难以区分血管瘤病和淋巴管瘤病。按照惯例，当脉管成分以淋巴管分化为主时，诊断淋巴管瘤病。对于形态学上区别困难的病例，需结合免疫组化进行鉴别，CD31、D2-40（+）支持淋巴管瘤病诊断。（2）该病可见不均匀排列梭形细胞束，其表达部分平滑肌细胞抗原，如vimentin、desmin,、SMA。需与LAM鉴别，LAM中梭形细胞HMB45（+），但在淋巴管瘤病中为（-）。（3）该病的诊断不能单靠病理，需结合临床、影像综合判断。

本病胸部CT常见的征象为：纵膈肿物及胸腔积液。当肺部受累时可表现为次级肺小叶间隔增厚、支气管血管束增厚等典型肺间质受累征象及毛玻璃样改变等。切除瘤体是该病治疗的手段之一，但瘤体侵犯广泛，难以区分正常组织、瘤体界限，故难以彻底切除瘤体，术后复发率高。该病尚无标准治疗方案，预后欠佳。可尝试全身用糖皮质激素、放疗。近年来，研究表明抗血管生长药物，如干扰素α、沙利度胺、普萘洛尔、紫杉醇、贝伐单抗可减少胸腔积液、抑制瘤体生长，但均为个例报道，缺乏循证依据，仍需大样本、随机、双盲、对照试验进一步确认。

广西医院儿科农光民魏庆

编辑郭琰

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