1例反复发作的气胸

1名41岁女性，因右侧气胸就诊，目前已缓解。主诉：过去6年有多次自发性气胸。

既往史为子宫内膜异位症，偶尔使用OTC药物对症治疗。第二次气胸后有一次右侧胸腔手术史。然而，虽然外科手术的干预，但仍有复发性气胸。每次气胸缓解，无需介入治疗，也无并发症。

肺功能测试（PFT）显示，FEV1为86%的预计值，总肺活量（TLC）为%的预测值，扩散能力为93%的预测值。对支气管扩张剂激发试验无显著反应。

其它的既往病史有慢性腰痛，L4-5椎间盘突出，目前是后椎间盘切除术，因骨关节炎有慢性膝关节疼痛，形关节镜下前交叉韧带术。唯一用药是非处方消炎药和维生素。她从未使用过烟草或消遣性毒品。无显著家族史。

图1：上次气胸发作

图2：气胸缓解后的HRCT

问题：最可能的诊断?

A、月经性气胸

B、淋巴管肌瘤病

C、先天性大疱性疾病

D、Marfan综合征

答案：A

月经性气胸是一种罕见的影响育龄期女性的疾病，定义为发生于月经期72小时的自发性气胸。确切的病因尚不清楚，但可能与子宫内膜异位相关。据推测，子宫内膜组织经膈肌缺损和/或微栓塞通过盆腔静脉进入胸腔。女性最常见的是右侧气胸。确定诊断是基于临床证据。淋巴管平滑肌瘤病（LAM），先天性大疱性疾病，Marfan综合征也与气胸相关。

LAM影响育龄期女性，其特点是非典型肺间质平滑肌细胞增生和囊肿形成。考虑到妊娠期的疾病进展和消卵巢切除后的消退，雌激素可能起到重要的作用。激素受体已被确定为平滑肌细胞亚型之一，对LAM有特异性。主要临床表现为呼吸困难、喘息、咳嗽、咳嗽、咯血等。体检结果有多种表现，可能包括呼气末爆裂音，肺过度充气或呼吸音减弱。约50%的患者会发生自发性气胸，往往需行胸膜固定术。

Marfan综合征是一种常染色体显性遗传的多系统性结缔组织病，是由15q21.1.染色体上的的fibrillin-1基因突变所造成的。临床诊断是基于物理检查结果和家族史。在这一人群中气胸的危险性更高。这是由于胸膜下肺大疱破裂。

虽然LAM、先天性大疱、和Marfan综合征的患者均可能出现自发性气胸，但此患者无其它发现支持这些诊断。肺功能检查无阻塞，CT扫描无囊性改变，因此不太可能是LAM；CT扫描无大疱，无物理检查结果符合Marfan综合征，如指距大于身高，蜘蛛脚样指、或漏斗胸/鸡胸。

问题：以下哪项与胸腔子宫内膜异位症无关？

A、咯血

B、颈部疼痛

C、肺结节

D、漏出性胸腔积液

答案：D

胸腔子宫内膜异位症是月经性气胸的最常见原因，可以表现为其它各种形式。气胸最常见（73%）其次是血胸（14%）、咯血（7%）、肺结节（6%）。有趣的是，血胸与胸腔或盆腔子宫内膜异位症最相关。咯血是由支气管或肺实质的异位子宫内膜组织引起的。在纤维支气管镜检查，病变出现紫红色斑块，接触时易出血。细胞学检查显示小立方形细胞群，是子宫内膜组织的特征。疼痛也很常见，而且往往是由子宫内膜植入物引起。同侧的颈、肩部、胸部或手臂也可出现不适。

问题：以下哪项是月经性气胸目前提出的机制？

A、先天性膈肌缺损

B、子宫内膜植入物引起的获得性膈肌缺损

C、子宫内膜组织的转移扩散

D、月经期间释放的地诺前列素氨丁三醇

E、以上全部

答案：E

问题：月经性气胸的最佳治疗方法？

A、口服避孕药

B、胸膜固定术

C、修复缺损的横膈膜

D、手术干预和激素联合治疗

答案：D

目前有几种方案治疗月经性气胸。非手术治疗包括激素抑制药物，如醋酸亮丙瑞林，促性腺激素释放激素，和标准的口服避孕药。手术治疗包括双侧输卵管卵巢切除术，膈肌缺损闭合和胸膜固定术。总体而言，手术方法，联合之后的激素操作可以成功防止复发，有50%的成功率。电视胸腔镜是手术评估和治疗的首选方法。

医脉通编译自：ACaseofRecurrentPneumothoraces.ATS

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