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胎儿淋巴管瘤的诊断与治疗



?胎儿淋巴管瘤

胎儿颈部水囊状淋管瘤(fetalnuchalcystichygroma,NCH),又胎儿颈部淋巴水囊瘤、胎儿颈部淋巴囊肿,是一种淋巴系统发育异常,是胎儿颈部最常见的异常,其发病率约为1:,占胎儿异常的2%~3%。胎儿淋巴系统从孕10周开始发育,孕14周发育完全,全身淋巴回流至颈部的胸导管和右淋巴导管,再回流至静脉系统,因此,各种原因引起的胎儿静脉压升高、淋巴回流障碍均可以引起胎儿颈部直至全身的水囊样改变。淋巴管瘤是起源于胚胎期异常淋巴组织的先天性良性肿瘤,由间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管发育而成,属错构瘤,具畸形和肿瘤双重性。淋巴管瘤依据临床及组织结构淋巴管瘤可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤,以囊状淋巴管瘤多见。

对于此病的早期诊断,国内外报道:最早可在孕11~14周B超检查胎儿颈项皮下透明层厚度(NT)大于3mm,则发现胎儿颈部囊性淋巴瘤;也有报道经阴道超声可在孕9周初步诊断。磁共振成像可协助诊断及补充诊断,并明确气道受压情况及制定手术方案的评估。胎儿淋巴管瘤有85%是胎儿染色体异常,胎儿淋巴水囊瘤已经成为染色体异常的超声标志之一。染色体检查主要技术包括羊水穿刺或脐血穿刺行染色体核型分析、绒毛活检、FISH、母体外周血检测胎儿游离DNA等。主要目的排除胎儿染色体异常。有研究发现,胎儿NCH时母血清或羊水中甲胎蛋白(alpha-feto-protein,AFP)升高或多项母血清标志物升高,这可能与胎儿NCH时21三体高发有关。

淋巴管瘤(超声)

淋巴管瘤的治疗方法多种多样,早期治疗淋巴管瘤是以手术、放疗、硬化剂注射等方法,其中以手术治疗效果较好,由于瘤体边缘与正常组织相移行,边界不清,且常围绕血管神经等重要结构,大大增加了手术的难度和危险性,术后易复发,相当一部分患者术后局部并发淋巴积液,部分患者尚未出院瘤体即已复发,常需经常穿刺或重新手术。关于淋巴管瘤的手术时机,有学者认为对于病灶局限和体腔深部、诊断不确定的病灶,宜早期手术;而对有广泛浸润、无呼吸道等压迫症状的病例可予以适当观察,然后选择注射或手术治疗。肿物较小时对胎儿发育无明显影响。较大时压迫颈部气管和血管,影响胎儿血液循环。一般多房囊性包块时常合并染色体的异常,心血管畸形及胎儿水肿,预后差,孕期病死率高,一般选择及早终止妊娠。单房囊性包块不合并其他畸形,包块较小无压迫症状的,可在孕期连续超声观察,待产后处理。

产时或产后介入治疗:平阳霉素配成1mg/ml的浓度,以0.8mg/kg的剂量在超声引导下作瘤内多点注射(注射前先尽量抽尽囊内淋巴液),尽量做到各个房内注射,以便使药物与瘤壁充分发挥作用,保证治疗效果,然后适当加压使囊壁内皮与药液充分作用。一般生后需连续注射3-5次。介入治疗优点:局部无创伤,无手术疤痕,易被病人家属接受,可减少或消除家长精神痛苦;避免对瘤体周边或包裹其中的重要神经血管的损伤,同时也降低治疗后复发。注射疗法较手术治疗有众多的优点,创伤小、无副损伤、治疗费用低、能最大程度保持颜面美容等。

产时手术(子宫外产时处理-EXIT联合产房外科手术):切开子宫后,暴露胎头,行气管插管术,确定插管成功后,娩出胎儿,结扎脐带。然后,按常规剖宫产手术步骤关腹。新生儿由新生儿外科医生行产房外科手术(inhousesurgery)。产时手术相对于传统的新生儿手术及开放式胎儿宫内手术有其独特的优势,我院决定行产时手术的原因是除了解除呼吸道梗阻,更主要的是极早去除疾病,终止病理的进一步发展,减少切口瘢痕形成,解除家庭的精神负担。

目前很多学者认为,影响NCH胎儿预后的主要因素是染色体异常和胎儿畸形。胎儿颈部水囊状淋巴管瘤的预后与其超声表现密切相关。水囊瘤检出较早,持续时间短,消失快,则预后相对较好,如有分隔NCH多在妊娠10周检出,无分隔NCH多在妊娠13周检出,于妊娠16周左右消失,预后较好。无分隔型主要表现为单房性囊性包块,如果不伴有其他畸形且染色体核型正常,预后较好;有分隔水囊瘤内部常长有多个分隔带,呈放射状排列,常合并染色体畸形、心血管畸形及胎儿水肿,预后较差、孕期死亡率高达96.5%,一般选择及早终止妊娠。有学者报道,无分隔的NCH98%可自行消退,也有44%有分隔的NCH自行消退,一般认为,妊娠20周前NCH消退,且无染色体异常和胎儿畸形的发生时,预后良好。因此,在检查中尽早确诊,可为临床进一步治疗及胎儿预后提供可靠的依据,对降低围产儿死亡率也有较大意义。

作者:李欢,中国医院第二产科病房,讲师,主治医师。已发表多篇关于淋巴管瘤的论文。









































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