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尿色知多少系列4白色尿液急诊界
急诊手册
急诊界
白色尿液-乳糜尿Case
1
一个40岁的女性因间断出现腰痛来就诊，患者的尿液在离心后因其乳白色的外观而显著（图1）。该患者在印度出生后并于10年前搬到美国。近5年间断有尿色浑浊伴血凝块。
图1：左侧是经过离心后的尿液，右侧为正常尿液
白色外观的尿液高度提示乳糜尿。直立放置尿管后，尿液分为三层，第一层为乳糜颗粒层，中间层富含蛋白，第三层含有纤维蛋白凝块及细胞碎片。乳糜尿最常见的原因是淋巴丝虫病（一种热带及亚热带常见的寄生虫流行病）。淋巴回流受阻导致泌尿系淋巴瘘，导致乳糜颗粒分泌到泌尿道里。针对这个患者，检测尿中甘油三酯、胆固醇及脂蛋白的含量确定了尿液性质为乳糜尿。乳糜颗粒也可以用氯仿或乙醚从尿中提取出来。
Case
2
一位居住在比哈尔（印度东北部城市）的38岁男性，因为过去6月间断出现白色尿液而就诊，同时伴有体重下降。既往没有淋巴炎、橡皮肿的病史，也没有糖尿病、高血压、泌尿系结石及血尿的病史。体格检查仅发现双足轻度水肿，没有发现淋巴结肿大、脏器肿大及心肺异常。实验室检查显示正常的白细胞及嗜酸性粒细胞数目。生化显示白蛋白为2.2mg/dl。尿检显示均匀的白色尿液（图2），相对于血中甘油三酯的含量84mg/dl，尿中甘油三酯含量为mg/dl。24小时尿蛋白为6.5g。尿培养为阴性。丝虫抗体检测为阴性。值得注意的是，尿标本发现班氏吴策线虫的微丝蚴（图3）。超声检查未发现泌尿道及肾脏结构上的异常。为找到乳糜尿的来源行膀胱镜检查，发现右侧的输尿管口正在溢出白色尿液（图4）。用99mTc标记的硫胶体行淋巴显像显示淋巴系统及上尿道有相互沟通，约腹主动脉分叉口位置。泌尿系膀胱内可见延迟的放射性追踪剂。下肢的淋巴显像未发现肯定的异常（图5）。肾脏活检未发现明显异常。治疗方面，患者接受了为期14天的乙胺嗪的药物治疗，饮食上摄入高蛋白食物，并停止一切中链脂肪酸的摄入（椰油），但症状并没有因此缓解。由于持续存在的乳糜尿及过量丢失蛋白及脂肪引起的营养不良，作者决定采取注射硬化剂的方法去治疗。2天后乳糜尿消失了。在一周后，随着乳糜尿的消失，血白蛋白升高，外周水肿逐渐减轻。随访该患者6个月症状未再发作。
图2乳白色的尿液
图3班氏丝虫，背景可见退化的尿道上皮细胞及淋巴细胞（HE，×）
图4膀胱镜显示乳白色的尿液从右侧的尿道口溢出
图5（A）99mTc标记的硫胶体行淋巴显像显示双侧淋巴管及淋巴结对称显像，4小时后（B）及5小时后（C）显示右侧有淋巴瘘；（D）6小时后可见膀胱内有放射性示踪物。
乳糜尿即尿中存在乳糜，乳糜是一种类似牛奶的物质，包括淋巴及吸收的油脂类物质组成的乳糜颗粒。经过淋巴管吸收，分泌到胸导管内，最后流入锁骨下静脉。在正常个体，淋巴管与尿道不相通，然而当两者之间存在异常沟通后，乳糜泄露到尿中，乳化外观的乳糜颗粒使尿液呈现牛奶色。
乳糜尿就发病机制方面可分为寄生虫和非寄生虫方面（表1）。寄生虫方面，最常见的是淋巴丝虫病：班氏吴策线虫（90%）、马来丝虫、帝纹丝虫。非寄生虫方面，包括创伤、感染、肿瘤及遗传方面的原因。创伤性原因主要多见于手术，包括肾细胞癌部分肾脏切除术或者保留肾单位术后。乳糜尿也可以由于感染导致，多见于肉芽肿性疾病：结核、麻风病、真菌病。偶尔怀孕及主动脉瘤也可以导致淋巴梗阻继而引起乳糜尿。在肿瘤病人中，乳糜尿也可以由于肿瘤外压性的病变或者肿瘤细胞扩散到淋巴系统导致淋巴水肿及淋巴破裂。罕见地，淋巴管瘤病可以导致乳糜尿，淋巴管瘤病是一种先天性的淋巴管脉管畸形，导致淋巴管泌尿系统相沟通。无论何种原因，只要淋巴管引流的通路有梗阻，导致淋巴管扩张及破裂而破入泌尿道。
表1：乳糜尿最常见的原因
寄生虫方面
非寄生虫方面
淋巴丝虫病
创伤
囊虫病
肿瘤
包虫病
淋巴管瘤病
疟疾
怀孕
蛔虫病
主动脉瘤
肉芽肿感染
乳白色或云雾状的尿液是乳糜尿的主要表现，这是由于来源于肠道乳糜管内的乳化的乳糜颗粒的缘故。乳白色尿液可在一顿脂肪餐后观察到，然而在禁食情况下可消失。乳糜尿的发作可以首先表现为单侧腰腹部的疼痛，类似于肾绞痛，且常常在晚上发作。肾功能往往是正常的，约50%的患者可自发缓解。然而在那些持续发生乳糜尿的患者中，因持续丢失脂肪、蛋白及淋巴细胞及脂溶性的维生素，可以导致严重的营养不良、脱水、免疫功能紊乱及高凝状态。此外，因尿中排泄大量的脂肪引起的低胆固醇血症及低甘油三酯血症可以用来区别经典的肾病综合征，因为两者都有大量蛋白尿及低蛋白血症的特点（表2）。尿沉渣可以用于区分乳白色或云雾状尿液。
表2：肾病蛋白尿及乳糜性蛋白尿的比较
肾病蛋白尿
乳糜性蛋白尿
起病和病程
缓慢及逐渐起病
随高蛋白饮食而加重
间断发生
随脂肪餐而加重
肾绞痛
不常见
常见
高血压
可能
不常见
凹陷性水肿
有
营养不良患者可以有
低白蛋白血症
有
营养不良患者可以有
高脂血症
常见
不常见
乳白色的尿液
罕见
典型
尿中凝血块
罕见
常见
肉眼血尿
罕见
可以有
显微镜血尿
可以有
常见
尿中红细胞形态
非均一性红细胞
均一性红细胞
尿中淋巴细胞
无
有
尿细胞管型
可以有红细胞管型、脂肪管型或细胞管型
无管型
尿蛋白电泳
主要是白蛋白
白蛋白、球蛋白及脂蛋白
尿中脂肪
尿沉渣中可见脂滴、脂肪体、脂肪管型
尿液表层可见乳糜颗粒及甘油三酯，脂肪餐后可见尿中甘油三酯含量的增加
肾脏功能
正常或下降
正常
参考文献：
1.ChengJ,MohanS,NasrSH,D’AgatiVD.Chyluriapresentingasmilkyurineandnephrotic-rangeproteinuria.KidneyInt;70:–22.
2、GiorgioGraziani,DavidCucchiari,SimonaVerdesca.ChyluriaAssociatedwithNephrotic-RangeProteinuria:Pathophysiology,ClinicalPictureandTherapeuticOptions.NephronClinPract;:c–c.
3.ManjariSaha,1SayantanRay,1ManasGoswamietal.Anoccultfilarialinfectionpresentingaschyluriawithproteinuria:acasereportandreviewofliterature.BMJCaseReports.
4.DarciR.BlockandAmyK.Saenger.TheCaseoftheMilkyWhiteUrine.ClinicalChemistry57:5.–().
作者：医院急诊科住院医陈妤
审校：PUMCH-EM
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