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海绵状血管瘤



海绵状血管瘤海绵状血管瘤的概述以往文献把海绵状血管瘤列入血管瘤,Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特点,将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类,而血管畸形又分为低流速血管畸形和高流速血管畸形。海绵状血管瘤即属于低流速血管畸形中的静脉畸形。   对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤,并主要根据病损形态而给予命名。诸如,血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室,即使同一病变也可得到不同的命名,如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。   年,Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类,并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后,Jackson(),Waner和Suen()在Mulliken等的基础上又加以补充和改善,并提出了更新的分类。   年,中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上,与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名,并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名。   血管瘤(hemangioma)   脉管畸形(vascularmalformation)   1、微静脉畸形(venularmalformation):包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。   2、静脉畸形(venousmalformation)。   3、动静脉畸形(arteriovenousmalformation)。   4、淋巴管畸形(lymphaticmalformation):又分为微囊型与大囊型两类。   5、混合畸形(mixedmalformation):含静脉-淋巴管畸形(venous-lymphaticmalformation)和静脉-微静脉畸形(venous-venularmalformation)2型。海绵状血管瘤的发病机制海绵状血管瘤的实质是畸形血管团。血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示。畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因,病灶外观为紫红色,表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织血管间无或有极少的脑实质组织。 肿瘤的质地可软也可硬,这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等,0.5~6cm肿瘤的部位大小与临床表现有直接的关系。   国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底,占70%~80%少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向,瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点脑外病变常以占位效应为主。海绵状血管瘤的主要危害1、当肿瘤逐渐增大或压迫胃肠时,引起上腹部不适,出现腹胀、腹痛、恶心等症状,严重时导致患者内脾胃等正常器官发生变形,破坏其功能形态。   2、位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂,可造成腹腔大出血,危及生命。   3、可转变恶性血管瘤。   4、肝区疼痛和心理压力。海绵状血管瘤的诊断要点根据发病历史及临床特征,通常不难诊断:(1)出生时即出现,病情随年龄而增长。(2)隆起或稍隆起皮肤表面,呈蓝色或紫红色;压之可缩小,去压后恢复原状。(3)无自觉症状,好发于颜面、颈及头部。(4)组织病理可见大片相互吻合,大小不一的微小静脉构成的薄壁血腔,有时可见血栓形成、机化和钙化现象。血管内皮细胞无异常增殖。海绵状血管瘤的临床表现:混合型血管瘤:初起时大多为皮肤表面大小不等的小红斑,与单纯的草莓状血管瘤并无异样,但随着表面血管瘤的发展,同时侵入真皮和皮下组织,皮下侵犯的范围可超过表面病损面积,形成隆起的包块,形态不规则,多见于面部及四肢。侵犯范围有时非常广,以至于眼睛、口唇、鼻或耳等组织器官都被这种不断扩展的血管组织所覆盖,可引起呼吸、饮食、视觉和听觉等功能障碍。海绵状血管瘤:边界不清楚,扪之柔软,可被压缩,表面皮肤无变华或仅呈轻微青紫色,其色泽表现视肿瘤的部位与深浅而定。病变可见于全身各部分,以面部、腮腺、四肢、躯干为多见,内脏血管瘤也大多属于此型。海绵状血管瘤的治疗方法1、手术治疗,局限者可全部切除,范围广者可部分切除。   2、微波透热治疗,主要应用于海绵状型。   3、放射治疗,用于婴幼儿毛细血管瘤和表浅的海绵状血管瘤。   4、硬化治疗,用于海绵状血管瘤。   5、冷冻治疗,用于杨梅状及海绵状血管瘤。   6、激素治疗,用于婴幼儿血管瘤。   7、超声微介导技术,用于婴幼儿血管瘤、海绵状血管瘤,优点是无痛苦、无副作用。   8、高频电极术,适用大型的海绵状血管瘤、蔓状血管瘤等。   9、血管内栓塞,用于蔓状和巨型海绵状血管瘤。海绵状血管瘤的日常护理海绵状血管瘤应注意防止碰撞挠抓,注意保持局部干燥,清洁卫生,防止感染。发于四肢应注意避免过久站立和过强体力劳动,注意休息。饮食清淡,必要时加用弹力绷带或是穿弹力袜;发生于口腔应注意少吃硬食物,以防划破出血,食物不宜过烫、辛辣,防止破溃,溃疡形成。   从大量临床研究和治疗表明,海绵状血管瘤患者饮食应以清淡为主,忌烟酒、辛辣刺激性食物,比如公鸡、鲤鱼、海鲜、虾、羊肉、狗肉具有发性的食物等;控制高脂肪饮食及低纤维食物;尽量少吃油炸、熏烤及腌制食物;多喝酸奶、蘑菇汤、海带汤、黄花鱼汤等。

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