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血管瘤和脉管畸形名医专病专访
血管瘤和脉管畸形
专访介绍
"Topicintroduction"就医不易，患病更难。疾病，是医患共同的敌人。医患合作，共享决策，才是正道。医者仁心，规范诊疗，遏制过度；患者依从，积极参与，降低差错；医患联手战疾病。让每一个有需要的亲戚朋友获得精准的医疗对接，是您我的光荣使命。本名医专病专访，旨在请专家尽毕生之经验，以规范诊疗为宗旨，鼓励患者参与，让专病治疗更便捷、更高效、更安全！
本专访只是一颗种子，欢迎医务人员提供更多就医就诊误区的提示，患者及各界朋友提供更多患者参与安全的经验，不断补充、完善，我们将开放、共享、汇编给大家所用。
专病介绍
"Casereview"血管瘤和脉管畸形及常见治疗方法
血管瘤和脉管畸形是常见于皮肤和软组织内的先天性良性肿瘤或血管淋巴管畸形。血管瘤多见于婴儿出生时或出生后不久，婴幼儿是其高发病人群。血管瘤不仅在婴儿中很常见，同时，也可出现于任何年龄段的患者。血管瘤可发生于全身各处，发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其次是躯干（25%）和四肢（15%）。而脉管畸形则是血管或淋巴管的先天性发育畸形，出生时即有，但有时不明显，出生后逐渐明显。毛细血管畸形也称葡萄酒色斑或鲜红斑痣。
一、临床症状
1.婴幼儿血管瘤
最早期的皮损表现为充血样、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。生后6个月为早期增殖期，瘤体迅速增殖，明显隆起高出皮肤表面，形成草莓样斑块或肿瘤，大小可达最终面积的80%。之后增殖变缓，6-9个月为晚期增殖期，少数患儿增殖期会持续至1岁以后，瘤体最终会在数年后逐渐消退。未经治疗的瘤体消退后有25%-69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变，包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。
2.血管内皮瘤
血管内皮瘤发病率低，无明显年龄和性别差异，外观表现为皮肤粘膜缓慢生长的单发或多发结节和斑块,大多数无特征性的临床表现。
3.Kasabach-Merritt现象（KMP）
KMP主要表现为迅速增长的血管肿瘤，在出生时即可存在，可位于皮肤、肌肉，也可位于腹膜后、纵膈、肝脾等实质性脏器，以及骨骼、眼眶和颅内等。血管肿瘤可在短期内突然迅速增大并向周围扩散，表面紫红、温热，质硬有触痛，局部有瘀斑。
4.脉管畸形
葡萄酒色斑为最常见的毛细血管畸形，好发于头、面、颈部以及四肢和躯干，表现为边缘清楚而不规则的红斑，压之褪色或不完全褪色。红斑颜色随气温、情绪等因素而变化，随年龄增长而加深。可伴有软组织和骨组织增生。
静脉畸形：好发于头、颈、颌面，其生长速度与身体生长同步，不会自行退化，发病无性别差异。皮肤颜色可以为正常，也可表现为蓝色或深蓝色（累及真皮层）、深红色或紫色（毛细血管静脉畸形）以及皮肤淋巴小滤泡（淋巴静脉畸形混合型）。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块，其体积可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。静脉血栓形成时，表现为反复的局部压痛和触痛。瘤体生长增大可引起沉重感和隐痛。
动静脉畸形：40%-60%的患者出生时即可发现，容易误诊为毛细血管畸形或者血管瘤。头颈部相对好发，其次为四肢、躯干或内脏。表现为皮肤红斑、皮肤温度高、可触及搏动或震颤。局部可以出现疼痛、溃疡或反复出血，严重者可因血流动力学异常而致心力衰竭。
淋巴管畸形：临床表现受病变类型、范围和深度的影响而变化较大，可表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡，也可表现为巨大的肿物。
5.眶内血管瘤和脉管畸形
眶内表浅血管瘤可出现皮肤轻微隆起的鲜红色斑块，有时可出现局部缺血、坏死、出血。深部病变者可出现眼球突出或移位，甚至出现弱视、散光、斜视等。眶内血管畸形：表浅型表现为深紫蓝色、团块或弯曲状的结膜、眼睑或眶周病变，深部型外观上不可见，而是间接表现为眼球突出或移位、运动受限等。
二、治疗方案
目前，还没有一种方法可以治疗所有类型的血管瘤。应根据肿瘤的类型、部位、深浅及病员的年龄等因素而定。常用的方法有：注射治疗、手术治疗、药物治疗以及其他治疗。
1．注射治疗一般用5％鱼肝油酸钠，注射至血管瘤组织中，使其局部纤维化。
2．手术治疗经非手术治疗3个月以上，效果不明显者或比较局限性的血管瘤可以手术切除，创面可直接缝合或局部皮瓣或中厚、全厚皮片移植修复。
3．药物治疗,应用糖皮质激素，如婴幼儿可口服泼尼松治疗。
4．其他治疗,也可选用放射性核素32P、X线、冷冻、激光治疗。
就诊就医误区
＂Legalreasoning＂
根据罗春芬主任医师的经验，不少患者在血管瘤和脉管畸形的就医就诊过程中，存在不少误区，甚至走了不少弯路。
1、延误治疗部分患者家属甚至医务工作者认为血管瘤不需要治疗。受中国传统观念的影响，部分患者的长辈认为病变是胎里带来的，不能也不需要治疗。也有一些存在侥幸心理，期待慢慢消退。等当病变扩大，已经严重影响患者功能与外观的时候，医院就诊。这时，往往已经错过了治疗的最佳时机。所以，当发现幼儿患有皮肤血管病变时，医院就诊，明确诊断，及早治疗。譬如有一个患者先是左上臂局部血管瘤，当时以为没事，八个月后长成3公分多的蘑菇状，处理起来就比较棘手了。还有一个患者原来在屁股上有局部淡淡红的血管瘤，也以为没事，没有引起重视，结果造成溃烂并出血，也花了很多时间才处理好。另外，有一个小孩子由于血管瘤，下肢着地困难，就踮着脚走路，结果影响生长发育，造成两脚单边高。有的医生会把血管瘤误认为是脓肿，譬如有一个人打预防针后在相应部位出现血管瘤，医生误以为是脓肿，划开引流脓肿，结果全部是血无法控制。
2、未对症治疗很多患者在没有明确诊断确定血管瘤类型情况下，通过反复试错的方式进行各种治疗方法的尝试。不仅对病程了解和治疗指导帮助不大，有的导致过于积极治疗产生医源性并发症，而有的过于保守，病情发展后病变扩大，错过早期治疗的良机。实际上，应该循序渐进的治疗原则，根据具体分型及病况，做出适宜的治疗方案。譬如对于浅表型的，一般先利用外用涂药和药物治疗；在深表部位的，靠外用涂药和药物治疗很难有效果，需要注射治疗和激光治疗；而对于底部细上部大，蘑菇状的血管瘤，还有一些在重要部位并严重影响功能的如眼鼻部，原则上只能手术治疗。
3、应用已淘汰或者危害大的治疗方法冷冻治疗因可产生明显的疤痕和色素沉着已被淘汰。放射性核素贴因有放射性损伤，剂量及疗程掌握不佳可能影响患儿的生长发育甚至引起皮肤癌变等，应慎重选择。对于动静脉畸形，单纯的供血动脉结扎或供血动脉近端栓塞，因病灶未进行充分处理，病情往往加重，不利于后期治疗。
4.盲目的手术切除现普遍认为，绝大部分的血管瘤和脉管畸形是可以不通过手术切除就可以达到很好的治疗效果。针对脉管畸形，手术切除不仅不能够根治，往往在术后不久很容易复发，而且创伤较大，甚至可对造成功能障碍。
患者参与建议
"LegalCountermeasures"三分治，七分养。就医治病，患者自身的正确参与非常重要。罗春芬主任医师提醒大家可以从以下几个方面参与：
1、一旦得了血管瘤，医院进行诊治，以期根治。即使是可自行消退的血管瘤，也应在专科医生的指导下保守治疗。及时就诊，避免失去最佳治疗时机。一般情况下，年龄愈小，皮肤愈薄，病灶愈浅，血管口径愈小，修复吸收能力愈强，治疗次数愈少，治疗效果愈理想。年龄较小者，常需要全麻以配合治疗，虽不影响智力，但增加了治疗的风险和费用。目前鲜红斑痣多主张10岁以前进行治疗。
2、遵从医嘱，严格按照要求服药。绝对禁止不按规定擅自停药，在临床治疗上发生了多起因为擅自停药造成反弹严重的现象。
3、学会正确外用药涂抹，涂抹次数和用量要达到要求，否则达不到效果。激光治疗后，严格避免阳光直射。如果做了激光治疗，务必严格做好遮阳工作，否则很容易导致治疗失效。
4、多家咨询，谨慎决定是否需要手术治疗，因为手术治疗毕竟造成组织结构破坏，发生费用较高，还客观上存在麻醉和手术风险，有的手术刀疤长，容易造成残疾甚至需要整形，另外需要住院治疗花费的时间也长。
专家介绍：罗春芬，女，主任医师，本科，教授，小儿外科主任，省小儿外科学分会、省抗癌协会小儿肿瘤专委会委员。年毕业于温州医学院，从事儿外科专业，擅长各种小儿疾病的外科手术以及血管瘤、淋巴管瘤、先天性肌性斜颈的非手术治疗。
医院小儿外科罗春芬团队在血管瘤及脉管畸形方面的研究已有30余年，在该领域有很深的造诣，同时她也是浙江省目前唯一的中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组委员，是省内这一学科的带头人。她同时也是浙江省医学会小儿外科学分会副主任委员，在该领域有着相当丰富的临床经验，科室拥有台州市唯一的美国新一代双波长Cynergy双波长脉冲染料激光，是目前国际上最先进的血管病变治疗设备。不少湖南、安徽、福建、贵州等省的患者都慕名找她治疗。因此，台州的儿童血管瘤患医院即可得到良好的治疗，大可不必舍近求远。
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