非霍奇金淋巴瘤

(一)概述

这是较少见的淋巴结以外的发生于骨的淋巴瘤。它的组织学表现常与Ewing肉瘤混淆，但瘤细胞不含糖原，网状纤维丰富并穿插于瘤细胞之间。骨的原发性非霍奇金淋巴瘤极罕见，需与非霍奇金淋巴瘤侵犯骨的继发性病变相区别。但在严重或晚期病例，均有广泛骨破坏及周围血液的白细胞改变，很难区别。

发病率：占骨肿瘤总数的1.26%，占恶性骨肿瘤的4.5%。患者男女之比为2.56:1。多发于21~30岁(22%)。多见于股骨和脊柱，其次为颌骨与骨盆。

(二)临床表现

局部有间歇性隐痛，发热。颌部肿瘤常引起牙齿松动。肢体肿瘤可发生病理性骨折。全身症状有发热、乏力、食欲不振、体重减轻、肝脾肿大及周围淋巴结肿大等。

(三)X线表现

局部X线变化为骨干髓内破坏。开始为髓内骨溃损，然后融合为大块缺损，以后在骨皮质结节状破坏的同时，有略似葱皮样的骨外膜层状反应骨形成。骨皮质破坏主要是一种浸润性的点状溶骨，同时可伴有骨硬化，确诊常相当困难。X线片上需鉴别的包括骨肉瘤、转移性骨肿瘤和嗜酸性肉芽肿。

(四)病理表现

瘤细胞呈圆形，核较大，呈圆形或椭圆形，常有切迹。胞质丰富，境界清楚。网织纤维较多，并分布在瘤细胞之间或包裹瘤细胞。PAS糖原反应阴性。以上两点是和Ewing肉瘤重要的鉴别点

(五)诊断与鉴别诊断

主要应与转移性骨肿瘤、多发性骨髓瘤、多发性淋巴管瘤、白血病等相鉴别。

(六)治疗

肿瘤局部复发率和转移率较高，因此，放疗、化疗和手术的联合治疗方案是必要的。照射范围要广，因肿瘤涉及范围比估计的要广。一般采用总量45—50Gy(-rad)，4~5周内照射。经联合使用化疗后，可做局部广泛切除。

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