PLB可发生于全身任何部位骨骼

胃镜活检结果(图2):dlbcl,免疫组化显示cd20(+)、pax-5(+),ck、cd10、cd3、mum-1、bcl-6均(-),ki-67 50%

讨论 dlbcl是成人淋巴瘤的常见病理类型,占成人非霍奇金淋巴瘤(nhl)的30%左右,发病年龄范围宽,常见于老年患者,发病无明显性别差异dlbcl可发生于淋巴结内或结外,发生于淋巴结内者常表现为无痛性迅速肿大的浅表淋巴结,可伴有发热、瘙痒等全身症状;发生于淋巴结外者可发生于结外任何部位(多见于胃肠道,可见于皮肤、肝、脾、肾,中枢神经系统、骨少见),临床表现各异本例患者以骨痛、乏力为主诉,以进行性截瘫为主要临床表现,最终以胃组织活检确诊为dlbcl,临床上比较罕见

弥漫性大b细胞淋巴瘤(diffuse 血管淋巴管瘤large b cell lymphoma,dlbcl)是一类高度异质性的b细胞恶性淋巴瘤,因组织形态、免疫表型、分子遗传学不同而预后各异,1994年由h arris等在总结kiel分类及工作方案时提出2008年最新who定义为:弥漫性增生的大b细胞恶性肿瘤,瘤细胞核大于或等于正常吞噬细胞核或大于正常淋巴细胞核的2倍dlbcl是成人恶性淋巴瘤中最常见的一型,临床表现多样,诊断困难,现将1例以截瘫为首发表现的dlbcl报道如下并进行文献复习

本例患者以全身骨痛、进行性截瘫为突出表现,不伴浅表淋巴结肿大,多次骨髓检查未能明确诊断,pet-ct检查时发现食管中段点状18 f-fdg代谢增高,及时行胃镜检查最终明确诊断,提示pe小儿颈部淋巴管瘤t-ct在淋巴瘤诊断中具有重要作用

图1入院前及人院后4次骨髓象结果均为瑞氏染色 ×10001a 2011年3月中旬,右髂前上棘1b 2011年3月23日,左髂后上棘1c 2011年3月30日,右髂后上棘1d 2011年4月7日,右髂前上棘 图2胃镜活检结果2a胃窦前壁组织he染色 ×200 2b胃体小弯溃疡边缘cd20免疫组化染色 ×100 2c胃窦前壁组织pax-5免疫组化染色×200

患者dlbcl诊断明确,但其原发灶临床诊断困难(1)患者无颅内压增高等中枢神经系统表现,且头颅mri未见颅内占位表现,原发中枢神经系统性淋巴瘤诊断依据不足(2)原发性胃肠道dlbcl的诊断除组织病理学表现符合dlbcl诊断标准外,目前仍采用dawson于1961年提出的标准:全身浅表淋巴结无先天性淋巴管瘤肿大;纵隔淋巴结无肿大;外周血白细胞计数及分类正常;病变以消化道为主,或伴有局部淋巴结受累;肝脾无原发性病灶该患者主要症状为骨痛、乏力、进行性截瘫,且pet-ct提示全身性骨破坏显著,原发性胃dlbcl诊断依据不充分(3)骨原发性淋巴瘤(primary lymphoma of bone,plb)系淋巴结外淋巴瘤的一种,临床少见plb常发生在中老年男性,主要为nhl,其中以dlbcl多见,其他类型少见,占恶性淋巴瘤的比例6个月骨外仍未发现其他淋巴瘤病灶;经病理组织形态学和免疫组化证实;已排除继发性淋巴瘤plb可发生于全身任何部位骨骼,以下肢长骨最常见,其余依次为脊柱、骨盆、颌骨,临床主要表现为骨痛,也可表现获得性淋巴管瘤为包块、骨折,临床罕见由于压迫导致截瘫的情况该患者以骨痛、进行性截瘫为主要临床表现,pet-ct以多发骨破坏为显著表现,自诉病史2个月余,不排除病史更长而累及胃及中枢神经系统的可能患者2011年4月6日的颈胸椎mri检查示颈5～胸1周围软组织肿块影较2011年3月2日范围增大,考虑患者疾病进展迅速,压迫颈5—胸1脊髓,从而致患者进行性截瘫翁阳等对60例dlbcl患者进行了分析,发现其预后与国际预后指数(ipi)、bcl-6相关,而与p53无相关性jawad等对1500例成年plb患者进行了研究,发现病灶局限性及年龄是预后的两个主要指标,年龄<60岁及病灶局限者预后较好,与之前的一系列研究相一致本例患者为老年男性,多发骨骼病变,病情进展迅速,预后单纯性淋巴管瘤极差,与jawad等的研究相符plb临床表现上异质性大,辅助检查缺乏特异性,容易误诊临床上对怀疑plb患者应及早行骨组织活检,很遗憾本例未能行骨组织活检,但根据病史及相关辅助检查,高度怀疑plb可能

:雨声

患者男,64岁因“骨痛、乏力2个月”于201 1年3月22日入院患者于2011年1月始无明显诱因相继出现四肢、腰背部等多处骨痛,伴乏力纳差,无发热等不适颈椎、腰椎、胸椎、髋关节mri(2011年3月2日):椎间盘颈34、4-5、5-6及腰5-骶1突出,颈5-6层面颈髓水肿?颈椎、胸椎、腰椎退行性改变头颅mri(2011年3月8日):两侧脑室旁、基底节区及脑干腔隙性梗死,双侧额顶叶皮层下腔隙性梗死、缺血灶,老年性脑改变3月中旬门诊骨髓象(图1a):骨髓坏死既往有高胎儿囊性淋巴管瘤血压病、脑梗死病史,有青霉素过敏史体检:嗜睡,精神萎靡,贫血貌,推人病房,皮肤黏膜无出血点,浅表淋巴结不大,心肺听诊无异常,腹平软,肝脾肋下未及,双上肢肌力正常,双下肢肌力1级,肌张力尚可,双下肢轻度水肿拟诊“多发性骨髓瘤”实验室检查:血常规:白细胞6.95×109/l,红细胞3.31×1012/l,hb 85 g/l,血小板150×109/l;骨髓象(2011年3月23日)示骨髓增生明显-极度活跃,粒红巨核三系均增生,粒系胞质颗粒增多(图1b);骨扫描示多发性骨病变;ct示两肺下叶炎症,左侧甲状腺肿大,肝硬化可能,脾肿大,左肾小结石;铁蛋白>1433μg/l,维生素b12>1475.6 pmol/l,神经元特异性烯醇化酶(nse)29.07 颈部囊性淋巴管瘤μg/l;血、尿κ、λ轻链均轻度升高;血清免疫固定电泳无异常;抗核抗体(ana)、可提取核抗原(ena)抗体均阴性外院正电子发射计算机断层扫描(pft-ct):左侧甲状腺增大,多发18f-脱氧葡萄糖(18f-fdg)代谢增高灶;颅底、双侧肩胛骨、双侧肱骨上段、双侧锁骨、胸骨、双侧多根肋骨、多个椎体、骨盆诸骨及双侧股骨头及上段多发骨质破坏,部分病灶周围软组织影形成,18f-fdc代谢增高,考虑多发骨转移可能性大;食管中段点状18 f-fdc代谢增高;双侧侧脑室前角旁及双侧基底节区腔隙性梗死;气管前腔静脉后及主动脉弓旁多发小淋巴结影,18 f-fdg代谢未增高2011年3月30日复查骨髓象(图1c):骨髓增生明显活跃,粒红巨核小儿腹部淋巴管瘤三系均增生,粒系胞质颗粒增多,偶见坏死病灶;骨髓活检:急性白血病?早期骨髓坏死2011年4月7日复查骨髓象(图1d):急性白血病?类型待定,可见大量分类不明原始细胞予小剂量糖皮质激素预处理,并碱化、水化等治疗患者截瘫平面持续上升,胸4平面以下浅、深感觉消失,双上肢近端肌力3级,远端肌力o-1级,双下肢肌力0级,巴宾斯基征左侧阳性,右侧可疑阳性颈椎、胸椎mri(2011年4月6日):颈5～胸1周围软组织肿块影较2011年3月2日范围增大;颈4-颈5层面颈髓水肿?颈3-4、4-5、6-7椎间盘突出,颈、胸椎退行性改变胃镜(2011年4月6日)见胃体多发性溃疡伴陈旧出血,疣状胃炎患者病情进展快,自动出院

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