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近年来该病不断有发病机制和治疗发面的新进
近年来该病不断有发病机制和治疗发面的新进展,新诊断的成人病例数也不断增加
自身免疫性淋巴细胞增殖综合征( autoimmune lymphoproliferative syndrome,alps)是一种凋亡相关基因fas介导的凋亡受损导致淋巴细胞增殖的遗传性疾病之前认为是一种少见病,自1999年美国国立卫生院(nih)推荐了该病的诊断和分型标准后,全世界有近500例病例被报道2001年中国医学科学院血液学研究所、血液病林冬等[1]首次在国内对该病进行了详细介绍由于该病为研究机体凋亡调控、免疫自稳方面的天然模型,越来越受到人们的重视2009年nih的alps工作组组织再次对诊断标准和分型进行了修订alps的临床表现多样化,易误诊为自身免先天性淋巴管瘤疫性疾病和淋巴瘤等疾病目前国内对该病的认识和病例报道甚少,应该引起重视在此将该病的临床和实验室检查特点、发病机制和治疗方面的新进展进行综述
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