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脉管畸形是什么脉管畸形分类是怎样的



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脉管畸形是什么?很多人对此病并不了解,也往往导致很多患者在得病初期不够重视,延误了治疗时机,造成病情加重的。那么,脉管畸形到底一种怎样的疾病呢?有什么具体的分类呢?

▲左上肢及胸背部广泛静脉畸形

脉管畸形是什么?

脉管畸形,也叫血管畸形,是血管或淋巴管的先天性发育畸形,与血管瘤相比,脉管畸形的主要特点为受累血管,包括毛细血管、动脉及静脉等的异常扩张,其和血管瘤最本质的区别是没有血管内皮细胞的异常增殖。脉管畸形出生时即有,但有时并不明显,出生后逐渐明显,男女发病率相等。脉管畸形发生的部位可以是面部,头面部、四肢或者是脏器任何地方,肌肉里面都可以发生。

脉管畸形并不会随着年龄增长而消退,反而会随着年龄的增长而比例生长,日常中常有患儿家长把它误认为血管瘤,以为有可能自行消退,在治疗上采取等待观察的态度。这是错误的,脉管畸形是不会自行消退。因此,一旦发现患有脉管畸形,建议及早诊疗。

脉管畸形有什么分类

目前,根据畸形血管类别的不同可分为微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形以及混合畸形等几种。

01

微静脉畸形

微静脉畸形,也叫红胎记、鲜红斑痣或者葡萄酒色斑,系先天性皮肤毛细血管扩张畸形。其病变主要集中在真皮中上部,随着年龄增长,病变皮肤出现变厚,逐渐延伸至皮下组织,由许多异常扩张的成熟毛细血管组成。

多发于颜面部皮肤,常沿三叉神经分布区分布。呈鲜红或紫红色,与皮肤表面平,边界清楚。其外形不规则,大小不一,有小的斑点,也有大的可以扩展到一侧面部或越中线至对侧。以手指压迫病损,表面颜色褪去,解除压力后,血液立即又充满病损区,恢复原有大小和色泽。

02

静脉畸形

静脉畸形,在旧分类名称中称之为海绵状血管瘤,是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形,表现为扩张的血管腔窦。血窦的大小、形状不一,如海绵状的结构,因此曾被称之为海绵状血管瘤。窦腔内血液凝固而成血栓,并可钙化为静脉石。好发位置深浅不一,如果位置较深,则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚,扪之柔软,可以被压缩,有时可扪到静脉石,体位移动试验阳性。

静脉畸形多发生在头颈部、颌面部,静脉畸形不会自行消退,并且发病无性别差异。位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体,常影响外观,并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍;侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常。

03

动静脉畸形

动静脉畸形是一种高流量的先天性血管畸形,由扩张的动脉和静脉组成,异常的动静脉之间缺乏正常的毛细血管床而直接相通形成畸形的血管团块。在旧的分类中被称为“蔓状血管瘤”。发病机制目前还不清楚,发生率低,男女发病率没有显著差异。

多见于成年人,幼儿少见。动静脉畸形多发生在头颈部,其次为四肢、躯干和内脏。在头颈部区域,动静脉畸形多发生于上下颌骨、颌骨动静脉畸形可能导致面部不对称、牙松动、耳鸣、头痛及血管杂音等症状。一般病灶表现为皮肤红斑、皮温高、可触及搏动或震颤。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血。由于动静脉畸形病情的不断进展,还可能出现病变局部间断出血和高输出量型心衰,从而威胁生命。动静脉畸形可与其他脉管畸形同时并存。

04

淋巴管畸形

淋巴管畸形以往被称为“淋巴管瘤”,属于先天性脉管畸形的一种,病因不明,多在2岁前被发现,男女发病率无显著差异。淋巴管畸形根据淋巴管囊腔的大小可将其分为巨囊型、微囊型和混合型等三种类型。

巨囊型由1个或多个体积>2cm3的囊腔构成(旧称“淋巴囊肿”),而微囊型则由多个体积<2cm3的囊腔构成(旧称“毛细管型或海绵状淋巴管瘤”),二者兼而有之的称为混合型。

淋巴管畸形可发生在身体具有淋巴管网的任何部位,头颈部多发,其次为腋窝及四肢。巨囊型淋巴管畸形通常由不止一个囊腔组成,囊腔之间可以相通或不相通。肿块有波动感。而微囊型病灶相对较实心。

05

混合畸形

混合畸形,就是两种或两种以上脉管畸形同时发生的异常病症,例如微静脉畸形与微囊型淋巴管畸形同时存在、动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形,以及静脉畸形也可与大囊型淋巴管畸形同时存在等等这类异常病症。混合畸形通常病情比较复杂,需要专业的医生进行检查确诊。

脉管畸形是什么?作为患者或家属一定要有所了解,及时进行有针对性的治疗,才能更好的康复。脉管畸形是不能自我消退的,会随着患儿年龄的增长而生长的,因此,一旦发现患有脉管畸形,建议及早诊疗。

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