指南速览美国胸科协会和日本呼吸学会淋

本文来源：中华结核和呼吸杂志,,42(2):98-.

淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种好发于育龄期女性、以弥漫性肺部囊性病变为特点的罕见肿瘤性疾病。典型临床表现包括逐渐加重的呼吸困难和反复发作的气胸或乳糜胸。年欧洲呼吸学会（EuropeanRespiratorySociety，ERS）发表全球首部LAM诊断和治疗指南，内容包括LAM的诊断标准、评估方法、高危人群的筛查以及治疗建议。年美国胸科协会（AmericanThoracicSociety，ATS）联合日本呼吸学会（JapaneseRespiratorySociety，JRS）发表了LAM诊断和管理临床指南，系统总结了关于LAM诊断和治疗的4个重要临床问题。年10月ATS/JRS在此基础上发布了后续的补充性指南，主要内容包括胸部高分辨率CT检查、经支气管镜肺活检（transbronchiallungbiopsy，TBLB）和胸膜疾病管理。本文对此内容简要介绍如下。

一、如果患者胸部高分辨率CT有特征性囊性改变，但缺乏其他LAM确诊条件（如临床或影像学或血清学），可以诊断LAM吗？

LAM的确诊标准：患者具有符合LAM的临床表现和特征性胸部高分辨率CT改变，同时伴有至少以下一项：（1）结节性硬化症（tuberoussclerosis

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