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尖峰眼科眼眶血管性疾病诊疗进展nb
（接上文part1部分）
下面开始介绍眼眶静脉畸形
静脉淋巴混合畸形临床上很难与单纯非扩张静脉畸形区分，往往需要术后病理才能鉴别。但在治疗上，两者基本一致，因此不妨碍临床治疗措施的制定
当然，严格意义上，淋巴管瘤（即以往所称的淋巴管瘤）不是血管畸形，我们将血管畸形和淋巴管畸形包括在一起，统称为脉管畸形
对眼眶静脉畸形的发病部位进行区分，主要是为了辅助血流动力学分类，制定合适的治疗方案
颈静脉回流压力增加主要有三种方法：1、Valsalva运动；2、低头试验；3、颈静脉加压（可用血压计袖带缠在颈部，给予加压15-20mmHg）
视频1显示了如何进行颈静脉加压，请大家参考
对于深部病变的体位改变特点，大家需要注意的是，表现为眼球突出度的改变，不是眼球突出的改变，因为患者初始状态未必是眼球突出。
扩张型眼眶静脉畸形患者病程长久，在血液反复充盈、扩张的作用，眶内脂肪等软组织会发生萎缩，患者在正常体位下表现为眼球内陷，这一点需要特别注意
当然，深部和浅部病变常有并存情况，可同时具有两种部位病变的特点
除了体位改变，非扩张病变还有其他有别于扩张病变的特点，第一是容易发生自发出血。这是因为非扩张型病变血流缓慢，容易形成血栓阻塞，导致出血。明显的出血可见眼睑结膜淤血肿胀，眼球突出等改变
深部的出血有时外观不明显，需要影像学检查确诊，此时可有病变和出血的改变，如图中的特征性的液平面的等
非扩张畸形的另一个鉴别特点是：血液淤滞，容易形成钙化，即静脉石。静脉石可单个，也可多个形成葡萄串样或串珠样
这是我们前面分类时讲到的静脉淋巴混合畸形。这类病变有时巨大而弥散，侵犯眼眶和颅颌面多个部位，对外观和功能造成严重损害，治疗非常棘手，是目前临床上的难点之一
下面我们介绍眼眶静脉畸形的治疗
眼眶静脉畸形的治疗方法很多，目前提倡综合序贯的治疗模式，单一的治疗方法往往疗效不佳
见于静脉畸形治疗，尤其是眶深部病变治疗的风险，应掌握好治疗的适应症和时机
硬化治疗是近年来兴起的治疗静脉畸形的重要方法，我们对硬化治疗眼眶静脉畸形进行了临床研究
这里显示的是平阳霉素硬化治疗眼睑和结膜表浅非扩张静脉畸形
平阳霉素是温和硬化剂，有时需要反复多次注射，这里显示的两次注射结膜静脉畸形的情况
对于眶深部的非扩张静脉畸形，也可用平阳霉素进行硬化治疗
这是我们应用平阳霉素治疗眼眶非扩张静脉畸形的研究论文，供大家参考，有兴趣的可向我索取全文
临床上可用于治疗静脉畸形的激光类型很多，大家各单位的仪器可能不同，可根据自己条件使用
我们用的是半导体激光和YAG激光两种
激光可采取两种方式进行，即翻瓣激光和腔内激光。前者是手术暴露后直接光凝，后者是将光纤导入病变内部进行光凝
翻瓣激光主要用于联合手术，治疗表浅的病变
主要用于非扩张静脉畸形
翻瓣激光操作请参考视频2
当然，在激光条件不具备的情况下，对于局限性的表浅非扩张张病变，也可采用手术治疗
如果患者病变弥散，且存在深部累及，单纯翻瓣激光无法达到应有的深度，可以先翻瓣联合手术治疗前部病变，再腔内激光联合手术治疗深部病变
对于扩张性病变，平阳霉素硬化治疗效果有限，因为扩张病变血流快，药物停留时间短，再加上药物本身作用温和的缘故，因此我们对于扩张病变的非手术治疗，多采用激光光凝的方法
与非扩张病变类似，表浅的扩张病变，给予翻瓣激光，再给予手术治疗
如果病变位于深部或者表浅、深部病变并存，则给予腔内激光联合手术治疗
需要注意的是，硬化或激光治疗，尤其是深部病变，对精确定位要求高，尽量避免损伤视神经、眼外肌、眼球等结构
硬化和激光治疗可采用透射辅助定位，但具有很多不利或不便之处
我们利用九院眼科研发的导航系统，进行导航定位，有效克服了透射定位的不足之处
我们团队设计的眼眶软组织病变的柔性定位系统获得国家发明专利
这是一例导航引导下腔内激光联合手术治疗扩张型眼眶静脉畸形的病例
具体操作请参考视频3
同理，导航也可引导进行眶内非扩张病变的硬化治疗，术中暴露病变前表面后，在导航指引下将平阳霉素注定向射入病灶内
这也是一例导航辅助硬化治疗的病例。我们可以看到，导航可以精确地定位眶尖病变的硬化位置，大大提高了治疗的安全性
眼眶静脉畸形手术治疗主要眶内大出血、造成视力明显损伤的急诊手术
下面的流程图，显示眼眶静脉畸形综合序贯治疗的具体治疗策略，针对不同的病变情形
下面介绍眼眶的动静脉畸形
单纯眼眶动静脉畸形比较少见，如果诊断和处理不当可造成严重后果，因此临床需要给予重视
眼眶动静脉畸形的临床表现把握以下几个方面：外观上表现为眼睑的肥厚、隆起、下垂，伴有表面静脉血管的迂曲、扩张；或者表现为结膜血管迂曲、扩张，易误诊为结膜炎
影像学上常可见到特征性的眼上静脉扩张
眼眶动静脉畸形必须在明确诊断的情况下，首先给予介入栓塞治疗。待滋养动脉封闭后，再根据情况决定是否给予、给予何种手术治疗
眼眶动静脉畸形的滋养动脉来自颈内动脉的分支眼动脉、或者颈外动脉的分支颞浅动脉
这一点在DSA检查上可清晰显示
这个患者先给予介入治疗、在给予上睑下垂整复治疗，取得了比较好的效果
切忌在没有封闭滋养动脉的情况下对局部病变给予手术治疗
现在介绍特殊类型眼眶血管畸形-海绵状血管畸形。所谓特殊，正如幻灯中总结的这些特点，与其他病变不同
海绵状血管瘤以手术治疗为主，这一点不同于其他眼眶血管畸形
手术根据病变位置、大小采取对应的入路，可采取结膜入路
对于病变巨大或眶尖视神经内侧病变，有时需要采用内外侧结合入路
内外侧结合入路手术操作请参考视频4
