病例分享丨粘液样脂肪肉瘤

作者：王宜峰·医生

病史：

女，73岁，发现右大腿肿物半年余。

查体：

右大腿根部可扪及一肿物，大小约5X7cm，表面皮肤无发红，无破溃、出血、流脓，边界清楚，基底部稍固定，质中，无压痛，双侧腹股沟区淋巴结未触及肿大。四肢无力、肌张力正常。生理反射存在，病理征未引出。

CT平扫+增强：右侧腹股沟区示类圆形低密度灶，边界清晰，大小约40X46X54mm，CT值约17Hu，邻近肌肉受推挤，增强扫描病灶内示条片状渐近性强化区及斑片状低密度区，邻近静脉受压变扁；盆腔淋巴结无肿大，盆腔内未见积液。检查提示：右侧腹股沟区低密度灶，间叶组织肿瘤或肿瘤样病变？

大体检查：

灰红组织一块，大小5X4X3cm，切面灰黄，实性，质软。

镜下所见：

病理诊断：

（右大腿根部）间叶源性肿瘤，符合粘液样脂肪肉瘤。

定义：

由一致性圆形或者椭圆形原始的非脂肪性间叶细胞、数量不等的小型印戒样脂肪母细胞、明显黏液样间质和特征性芽枝状血管构成的恶性肿瘤。

临床表现：

典型的MLS表现为四肢深部软组织内大的、无痛性肿物，平均发病年龄比其他类型脂肪肉瘤年轻10岁，高峰年龄30-50岁，是20岁以下年轻人脂肪肉瘤最常见类型，无性别差异。易于局部复发，1/3病例发生远处转移，是否转移和肿瘤的组织学分级相关。与其他类型脂肪肉瘤和发生于四肢的其他黏液样肉瘤相比，MLS更容易转移至不常见部位的软组织（如腹膜后、对侧肢体、腋窝等）或骨（尤其脊椎），并在发生肺转移之前即可转移至这些部位。

病理特征：

1、光镜：

低倍镜下，MLS呈分叶状结构，小叶周边部分细胞丰富。一致性圆形和椭圆形原始非脂肪性间叶细胞和小的印戒样脂肪母细胞混合存在，间质呈明显黏液样，间质内有丰富的纤细、芽枝状、“网状”毛细血管网。细胞外粘液常形成大黏液湖，形成微囊性淋巴管瘤样和所谓的“肺水肿”样结构。常见间质内出血。典型的MLS细胞核无多形性、无瘤巨细胞、无明显的梭形细胞区域以及无明显分裂活性。

2、免疫组化：

大多数MLS不需进行免疫组化即可正确诊断。

鉴别诊断：

1、黏液纤维肉瘤/黏液性恶性纤维组织细胞瘤

2、肌内黏液瘤

3、脉管瘤

4、其他类型的小圆细胞肉瘤

预后：

组织学分级为高级别、有坏死和TP53高表达提示预后不佳。尽管多灶性MLS在形态学上经常较为良善或为“低级别”，但其临床预后差。

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