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外阴淋巴管瘤病理及鉴别诊断
来源：中国皮肤性病学杂志
外阴淋巴管瘤系由淋巴管扩张增生而成，实质并非真正的肿瘤。
一、流行病学
多见于儿童，也见于迟发者或老年发病。
二、分类
1、单纯性淋巴管瘤
是外阴较常见的一种类型的淋巴管瘤。质软，可压缩，呈结节状或弥漫性，浅红色或灰白色囊性结节，呈单个或多个，在肿瘤表面有多数成群的草黄色小疱，偶尔小疱破溃而溢出淋巴液。病理学可见一群大小不同的管腔衬以扁平的内皮细胞，腔内为伊红淋巴液及淋巴细胞。镜下见不规则形扩张的淋巴管道。
2、海绵状淋巴管瘤
质软可压缩，受侵犯的阴唇呈弥漫状肥厚，分界不清，并向下扩展到会阴，也可向上伸展到阴道内，肿瘤被覆的上皮相当正常。病理可见在真皮及皮下组织内可见呈囊性扩张的淋巴管，其内壁为内皮细胞所衬覆，腔内空虚或积有淋巴液及淋巴细胞，病变也会扩展到肌层，围绕淋巴管的结缔组织增生肥厚。
3、囊性淋巴管瘤
非常罕见，由管壁厚薄不一、大小不一，扩张成囊状的淋巴管组成。囊壁薄，内容物清晰，呈淡黄色，直径10cm或更大。病理可见管壁有时还有平滑肌、有丰富的结缔组织间质。往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌肉或其他组织，并且合并有深在的小疱。
三、病理表现
肿瘤为单个或多个，呈灰红色或灰白色囊性结节、大小不等，一般直径为数毫米至数厘米，偶有病变扩大到大部分外阴，甚至阴道。肿瘤表面可呈现水泡，破裂后流出淋巴液。镜下可见在真皮或皮下组织内有呈囊性扩张的淋巴管，其内层为内皮细胞所覆盖。囊腔内积有淋巴液及淋巴细胞，有时淋巴管瘤还可合并血管瘤成分。
四、鉴别诊断
1、局限型疣状痣，鉴别要点在于肿瘤好发于头皮、躯干或四肢，单发，皮损为密集的淡褐色至黑色丘疹，排列成条形，表面呈乳头瘤样，角质增厚，容易与淋巴管瘤鉴别。
2、海绵状血管瘤，鉴别难点在于深部淋巴管瘤与海绵状血管瘤的鉴别，最终要依赖病灶组织学检查才能明确诊断。海绵状血管瘤出生时或出生后不久出现，皮损呈圆形或不规则形，柔软的皮下肿块。可高出皮面，边界不清，挤压后缩小，呈淡紫色或紫蓝色，表面呈结节状，或分叶状，有弹性。组织病理示真皮下部和皮下组织内有大量大小不等的血管腔隙。而淋巴管瘤真皮或皮下组织内为大量大小不等的淋巴管，因此，两者可以鉴别。
