结节病伴脾脏浸润一例报告

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结节病伴脾脏浸润一例报告

孙海馨蒋涛

患者女，咳嗽，少量白痰65岁，因“无明显诱因出现右侧胸痛，伴咳嗽，少量白痰2个月”于年4月8日入院。患者于2个月前出现右侧胸痛，咳嗽及深呼吸时胸痛加重，并逐渐出现双侧胸痛，右侧为主。不向肩部放射，无痰中带血及咯血，无畏寒、发热、盗汗，无胸闷、心悸及气短。口服头孢类抗菌药物治疗，胸痛减轻，但未完全缓解。为求进一步诊治收入院，近2个月体质量下降约4kg。既往史：脑梗死病史8年，无明显后遗症；高血压史10年，血压最高达/90mmHg（1mmHg=0.kPa），目前服用降压药缬沙坦，血压控制尚可。否认家族性遗传病史。体格检查：体温37.0度，血压/70mmHg。双肺底少量细湿啰音，未闻及胸膜摩擦音。心律齐，心率88次/min，全腹无压痛、反跳痛，腹部无包块，未触及肝脏、脾脏肿大。无双下肢水肿。实验室检查：ESR、CRP、降钙素原（procalcitonin,PCT）正常范围。生化、凝血功能大致正常，脑利钠肽（brainnatriureticpeptide,BNP）、D-二聚体正常。风湿免疫检查未见异常。肿瘤标志物正常。结核抗体阴性。肺功能提示阻塞型通气功能障碍。CT检查示双肺内、胸膜下、叶间裂多发小结节，纵隔多发增大淋巴结，部分淋巴结钙化。扫及脾多发类圆形低密度结节影，见图1。CT诊断为双肺多发小结节，建议随诊。脾脏占位，性质待定。为明确诊断，行支气管镜检查，镜下未见明显异常，取黏膜活检，病理结果为黏膜上皮鳞状细胞化生，基底膜增厚，黏膜下间质见少许淋巴浆细胞浸润。另行超声支气管镜针吸活检纵隔4R区淋巴结，病理诊断为肉芽肿性炎。临床医师认为支气管镜肺活检及淋巴结活检均未见明显异常，初步诊断为双肺多发小结节，建议随诊。腹部增强CT检查示脾脏体积不大，实质内多发低密度灶，增强可见轻度强化，强化程度低于周围脾组织，较大者约1.7cm，见图2。CT诊断为脾脏多发占位，考虑恶性肿瘤可能。临床初步诊断为脾脏占位，不除外恶性可能，无明显手术禁忌，有手术指征。

A：双肺内、胸膜下、叶间裂多发小结节；

B：纵隔内多发肿大淋巴结；

C：扫描野内脾多发稍低密度结节

图1胸部CT平扫

A：平扫脾多发稍低密度结节；

B：动脉期脾多发结节，呈轻度强化；

C：静脉期脾多发结节强化程度低于周围脾组织

图2腹部CT平扫+增强扫描

年7月23日行腹腔镜下脾脏切除术，术中可见脾脏大小正常，约9cm×5cm×3cm，表面可探及大小不等结节，与周围器官无炎性粘连。病理结果：脾脏切除大体标本大小约9cm×5cm×3cm，被膜光滑完整，切面灰红，直径0.5~1.5cm，与周围组织界限清。病理诊断为（脾）肉芽肿性炎，请临床首先除外结病。免疫组化结果：AFBⅢ（-）、RETⅡ1（+）、PAS（-）、GMSⅡ（-）。7月24日临床会诊确定诊断为结节病伴脾脏浸润，术后给予预防性抗菌药物治疗，无明显发热，体温正常。7月31日患者术后恢复良好，切口愈合良好，体温正常，定时换药拆线，3个月后门诊复查。

讨论

结节病是一种不明原因的多系统性肉芽肿性病变，病理特点为非干酪性肉芽肿形成，主要累及肺脏组织和胸内淋巴结（＞90%），也可侵犯肝脏、脾脏、皮肤、眼睛等全身器官[1-2]，肺外结节病常发生在女性，其中40%~80%的病例可累及脾脏[3]。干咳、胸闷、气短、胸痛、喘息是其常见的呼吸系统症状，见于1/3～1/2的患者[4]。脾结节病一般无明显临床症状，偶尔表现为左上腹痛。症状性脾结节病多为非特异性症状如夜汗、发热、麻疹等。3%的脾结节病可表现为脾大。脾结节病可导致脾功能亢进，进而导致贫血、白细胞减少、血小板减少等[5]。根据国际共识[4]，结节病的诊断标准有3个：①具有相应的临床和（或）影像学特征；②组织学显示非干酪性坏死性上皮样细胞肉芽肿；③除外有相似的组织学或临床表现的其他疾病。目前结节病的分期还是20世纪60年代提出的根据胸片表现的Scadding分期：0期，双肺正常；Ⅰ期，仅肺门和纵隔淋巴结肿大；Ⅱ期，双侧肺门淋巴结肿大伴肺内浸润；Ⅲ期，仅有肺内浸润；Ⅳ期，肺纤维化[6]。约2/3的患者会自发缓解[4]。胸片的影像学分期与自发缓解率呈反比，即结节病的影像分期越高，自发缓解率越低[3]。Ⅰ期病变的自发缓解率为55%~90%，Ⅱ期为40%~70%，Ⅲ期为10%~20%，Ⅳ期为0%~5%。结节病常见的影像表现包括双侧肺门和（或）纵隔淋巴结病变，支气管血管周围、胸膜下和（或）小叶间分布的实性结节。脾结节病可表现为脾脏肿大或多发结节。脾脏肿大是最常见的征象，约1/3的患者可出现。增强CT检查时，脾脏结节相对于脾实质呈低密度结节，大小从1~2mm到2cm不等，分布于全脾。结节最常见于肿大的脾脏，但也见于大小正常的脾脏。目前临床上结节病的诊断主要依靠CT或MRI等影像学检查，需要组织病理确诊。肺脏是最常见的活检部位，纵隔淋巴结取样通过超声引导的细针活检进行，肺实质取样则通过支气管镜活检进行。这两种方法结合起来具有最高的诊断率（超过90%）[7-9]。脾结节病鉴别诊断时主要考虑：①脾淋巴瘤，大部分为继发，原发罕见，表现为脾脏肿大，伴脾门区、主动脉多发肿大淋巴结，CT特点是密度均匀，均匀中高强化。②脾转移瘤，一般为恶性肿瘤的晚期表现，往往伴有其他部位转移，部分增强呈牛眼征；③脾血管瘤，是最常见的脾原发肿瘤，病灶较小时动脉期明显强化，病灶较大时强化方式与肝血管瘤强化方式相仿，即边缘呈结节样强化，门脉期及延迟期可见造影剂持续充填，强化程度高于正常脾实质强化；④脾淋巴管瘤，为淋巴管阻塞、扩张形成，病理为扩张的淋巴窦构成。分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤3种亚型。CT特点为囊性低密度影，部分可见分隔，增强囊性无强化，分隔可见强化[10]。临床决定是否治疗以及如何治疗结节病时，应考虑该病具有较高的自发缓解率、无症状器官受累率，以及长期使用皮质类固醇的并发症较多[11-12]。目前，结节病治疗的国际共识是，任何形式的器官受累只有在有临床症状或者对器官造成永久性损害时，才进行临床治疗[11、13]。尽管目前结节病治疗的科学证据并不充分，口服皮质类固醇仍是一线的治疗方案[14]。本例脾脏病变为多发结节，无明显腹部症状，结合胸部影像，应该综合考虑为系统性疾病的可能，无论影像医师及临床医师，均应加强对此类病变的学习及认识，减少临床工作中的漏诊、误诊情况。

参考文献：

[1]LlanosO,HamzehN.Sarcoidosis[J].MedClinNorthAm,,:-.

[2]PrasseA.Thediagnosis,differentialdiagnosis,andtreatmentofsarcoidosis[J].DtschArzteblInt,,:-.

[3]Soto-GomezN,PetersJI,NambiarAM.Diagnosisandmanagementofsarcoidosis[J].AmFamPhysician,,93:-.

[4]Statementonsarcoidosis.JointstatementoftheAmericanThoracicSociety(ATS),theEuropeanRespiratorySociety(ERS)andtheWorldAssociationofSarcoidosisandOtherGranulomatousDisorders(WASOG)adoptedbytheATSBoardofDirectorsandbytheERSExecutiveCommittee,February[J].AmJRespirCritCareMed,,:-.

[5]JudsonMA.Extrapulmonarysarcoidosis[J].SeminRespirCritCareMed,,28:83-.

[6]ScaddingJG.PrognosisofintrathoracicsarcoidosisinEngland.Areviewofcasesafterfiveyearsobservation[J].BrMedJ,,2:-.

[7]NakajimaT,YasufukuK,KurosuK,etal.TheroleofEBUS-TBNAforthediagnosisofsarcoidosis--

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