病例分享原发性肺浆细胞瘤PPP

张嵩:山东省立:

简单病史：女，27岁。咳嗽、咳痰４月。患者４月前无明显诱因出现咳嗽、咳白色泡沫状痰。辅助检查：血常规、肿瘤标志物、肝功、生化等指标无异常。

张嵩山东省立

胸部CT（-05-13）：病变较前无显著变化。

张嵩山东省立:

这个影像就能诊断。

doctor（张老）:

这个靠谱

挺挺:

这个靠谱，干燥继发淀粉样变可能

张嵩山东省立:

这个就是我书上的，D3D提供的。

张嵩山东省立:

太晚了，我发我的分析吧

张嵩山东省立:

最初诊断：肺淋巴瘤

诊断依据：青年女性，双肺多发病变，影像表现实变、结节、肿块、空洞、气囊、钙化，纵隔淋巴结肿大。患者病史较长，无发热症状，影像1月左右变化不明显，不支持感染性疾病诊断。患者影像有结节、空洞、实变，需考虑血管炎特别是肉芽肿性多血管炎可能，但该类疾病少有钙化和气囊影，影像不支持。患者有气囊影和钙化，需考虑淋巴细胞性间质性肺炎和淀粉样变可能，二者均和肿瘤特别是淋巴瘤关系密切，结合实变、结节和空洞改变，且病变进展较慢，淋巴瘤需首先考虑。淋巴瘤肺浸润因肿瘤侵犯生长的方式不同可以有多种形式的影像表现：纵隔、肺门的淋巴结病变直接侵犯蔓延至肺内，形成肿块或结节；瘤组织浸润破坏肺泡间隔进入肺泡间隙，在肺内出现渗出或实变；瘤细胞沿淋巴管或血管插散，侵犯肺间质，形成网状间质性病变。本例影像学多发、多形、多态、多叶分布，符合肺淋巴瘤诊断。

张嵩山东省立:

患者肺穿刺病理送检软组织内见浆样细胞弥漫浸润（图A），考虑骨外浆细胞瘤。免疫组化：Bcl-2++++、CD79a+++、Igκ++++、OCT-2+、CD38++++、CD++++、ki-67核10%、CD43+；阴性抗体类型：Pax-5、S-、EMA、CK、HMB45、CD3、CD20、CD10、Bcl-6、Igλ。行骨骼髂骨骨髓活检病理（图Ｂ）：三系细胞存在，粒细胞0.50，有核红细胞0.30，粒红细胞比1.6:1；巨核细胞２-８个／HPF，骨髓中少量浆细胞、非肿瘤性病变；免疫组化：Hotpoint阴性，ALIP阴性，CD38（＋），CD34（0.01），CD（＋），κ、λ均阴性。ECT骨扫描未见骨骼受累。查血常规基本正常。血清蛋白电泳：白蛋白53.9％↓、α1球蛋白5.3％↑、α2球蛋白11.9％↑、β球蛋白9.5％、γ球蛋白19.4％↑。免疫固定电泳：IgG-λ在ｒ区可见异常浓集区带。血清β2微球蛋白2.28mg／Ｌ↑。免疫球蛋白Ａ、Ｇ、Ｍ均正常，Ｃ-反应蛋白正常。尿蛋白阴性。根据上述检查、检验结果诊断为原发性肺浆细胞瘤（PPP）。此后患者接受３个周期的VAD（长春新碱＋多柔比星＋地塞米松）方案化疗，３个周期化疗后复查CT提示肿块较前明显变小（）。此后患者因经济原因未再进行治疗及随访。

张嵩山东省立:

浆细胞瘤是广义的淋巴瘤

张嵩山东省立:

这个就是因为有钙化和气囊所以不考虑WG

医院呼吸科?张老师

张嵩山东省立:

当然，这是我自己的分析。

洪作佩:

医院呼吸科,分析条理清晰

张嵩山东省立:

好吧，发全

张嵩山东省立:

后面是治疗后的。

大路朝天:

干燥-lip-淋巴瘤三部曲？

陈旺强:

这样的浆细胞瘤不容易诊断

挺挺:

那个有钙化的肿块小了么？

陈旺强:

浆细胞瘤钙化本来就很罕见

张嵩山东省立:

还是能诊断到淋巴瘤的

大路朝天:

我也以为是干燥-lip-淀粉的三部曲

挺挺:

我比较好奇这个，也不知道这人有没有干燥？

张嵩山东省立:

没有

张嵩山东省立:

干燥空洞少见

大路朝天:

lip应该有吧

大路朝天:

淋巴瘤也可以空洞

挺挺:

淋巴瘤可以有囊腔的

大路朝天:

啊……越说越深入了

张嵩山东省立:

对，可以有囊腔，但没厚壁空洞

陈旺强:

淋巴瘤治疗前空洞的也很少，钙化更少

挺挺:

不过淋巴瘤本身坏死减少，钙化少，钙化一般都发生在化疗后

挺挺:

这个增强除了钙化，确实是像淋巴瘤的。。

看到钙化以为是淀粉样变，再加上囊腔，更容易先入为主是干燥

张嵩山东省立:

对照我以前的分析，说明我提高了，哈哈。

陈旺强:

医院呼吸科牛

冰羽:

见识了

有远方，不苟且......

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