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127良性转移性平滑肌瘤的起源及发病
作者及其单位：林洁(医院病理科,北京)，刘从容(通信作者，北京大学医学部病理学系)
年，Steiner报道了1例罕见的，由子宫转移至肺且呈良性组织学表现的平滑肌瘤，并命名为“转移性纤维平滑肌瘤(metastasizingfibroleiomyoma)”。此后不断有类似的病例报道，学者们将其命名改为“良性转移性平滑肌瘤(benignmetastasizingleiomyoma，BML)”。BML多发生在患子宫平滑肌瘤的妇女，合并远离子宫部位的转移，其中以肺多见，一般于子宫平滑肌瘤手术后或治疗后数年，在肺、腹腔等处出现多发性结节。BML生长缓慢，界限清楚，具有与子宫良性平滑肌瘤相似的组织学形态。检索文献仅发现余例BML的报道，但其性质、起源及发病机制不断引起学者的研究兴趣，学者们提出以下假说：(1)由良性子宫平滑肌瘤经淋巴管或血液播散而形成；(2)位于子宫的原发肿瘤可能是低级别的平滑肌肉瘤，由于取材不充分或形态学表现未达到诊断标准，而未被判定为恶性肿瘤；(3)是静脉内平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis，IVL)沿脉管生长的继发性病变；(4)是富于平滑肌的肺错构瘤；(5)由激素引起的非肿瘤性增生；(6)由系统性平滑肌瘤病所产生的相互独立、各自起源的多发性平滑肌组织。
从首次报道开始，BML就一直饱受争议：它是肿瘤还是非肿瘤性增生?是良性还是恶性?它的来源是什么?诊断标准应当如何界定?需要怎样的治疗方案?我们通过复习和总结近来有关BML的形态学和分子遗传学文献，探讨BML的起源及发病机制，希望能对认识和处理这种病变提供帮助。
一、BML的病变性质
BML在组织学形态上表现良善，与良性的子宫平滑肌瘤相似。在手术中可见病变界限清楚，呈推挤性生长，易剥离。不同结节的组织形态结构一致，细胞呈束状、交织状或旋涡状排列，无包膜，与周围组织分界清楚。发生在肺时，周围还可见受挤压的肺泡结构，肺泡上皮完好，没有明显破坏。细胞分化成熟，呈梭形，胞质丰富、红染，胞核椭圆形，两端圆钝。核分裂象罕见，没有明显的核异型性和凝固性坏死。这些特点与通常所见的恶性平滑肌肉瘤截然不同。然而，这种组织学良善的病变却具有侵袭性和播散性，尤其是转移至肺的BML，可引起患者呼吸功能障碍，导致呼吸衰竭而死亡。当年Steiner命名“转移性纤维平滑肌瘤”时反对加上“良性的”这一定语，就是由于考虑到该疾病的临床结局类似恶性肿瘤。从临床过程来看，大多数BML病例进展缓慢，病灶长期稳定不变，患者通常无明显自觉症状，在体检时偶然发现双肺多发占位性病变。此外，有报道称，切除肺内病灶后，BML患者能够获得长达94个月的中位生存期，与平滑肌肉瘤患者22个月的最大生存期相比，其临床结局要令人满意得多。由此而见，BML的生物学行为并不符合恶性肿瘤的特点。
近年来，分子遗传学的迅猛发展极大地促进了我们对肿瘤发生发展过程的认识。其中，基于X染色体基因多态性的克隆性分析为研究多发性病变的相互关系提供了有效的技术。Patton等和Tietze等分别对肺内多发的BML结节和子宫内平滑肌瘤进行了克隆性分析。结果表明，同一患者的子宫肌瘤和肺内多个结节显示相同的X染色体失活模式，提示BML非反应性增生病变，而是与伴发的子宫平滑肌瘤来源相同的一种单克隆性肿瘤性病变。
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