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弥漫性空洞样改变的肺良性转移性平滑肌瘤
JunZhang,AishengDong,YongCui,YangWang,JiaChen
本期负责人：医院呼吸与危重症医学科
翻译：医院（医院）呼吸与危重症医学科
审校：侯俊娜邢丽华医院RICU
短文
患者，女性，49岁，因咳嗽和呼吸困难4年就诊于肺科门诊。体格检查显示双肺呼吸音增粗。肺功能检查显示混合型通气障碍以及小气道阻塞。胸部CT（图1）显示双肺弥漫性的小结节（1cm）伴空洞。盆腔超声发现一4*3cm的子宫肌瘤。随后对患者进行了视频辅助胸腔镜手术，对左舌段进行了楔形活检。显微镜示这些结节由梭形细胞组成，细胞学显示这些细胞为良性，无异型性（图2A，B）。这些梭形细胞a-平滑肌肌动蛋白（图2C）、雌激素（图2B）和黄体酮受体(图2C)表达阳性，D2-40、黑色素瘤-45以及S-阴性。在结节中可见到由肺组织上皮成分围绕形成的管状和裂缝状的空隙（图2B），甲状腺转录因子阳性（图2F）。临床和组织病理学结果都与来源于子宫肌瘤的良性转移性平滑肌肉瘤一致。患者接受了1年的中草药治疗，咳嗽和呼吸困难症状持续存在。活检30个月后随访胸部CT和盆腔MRI显示肺结节以及子宫肌瘤较前增大。随后开始了口服他西莫芬进行激素治疗。患者目前仍在随访中。
肺良性转移性平滑肌瘤是一种罕见的呈肿瘤性进程的疾病，由子宫平滑肌瘤转移至肺所导致。患者常有良性子宫肌瘤的手术病史[1]。影像学典型表现为单发或多发的肺结节，直径从几毫米到几厘米不等[1]。罕见的影像学表现包括囊性病灶、空洞形成、或粟粒样结节[2,3]。本病例表现为肺部弥漫性空洞性的小结节，十分罕见。末端气道或肺泡间隔中梭形细胞的浸润会导致气道狭窄，空气滞留，随后导致空洞的形成。本病例为CT表现为弥漫性微结节和伴空洞大结节的肺良性转移性平滑肌瘤，可能误诊为肺结核或晚期囊性转移癌[3]。
