胎儿手术

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●分为微创胎儿手术和开放性胎儿手术。●微创胎儿手术主要包括胎儿异常的宫内修补、宫内分流手术、宫内输血等。●产时子宫外处理的核心技术是在进行胎儿治疗的同时保持子宫低张状态和子宫-胎盘循环。●开放性胎儿手术母体并发症较多,应谨慎使用。随着产前诊断技术的日益成熟,胎儿宫内手术的应用范围也越来越广。根据手术路径又可分为微创胎儿手术和开放性胎儿手术。根据手术部位又可分为针对胎儿的手术和针对胎盘脐带及胎膜的手术。微创胎儿手术胎儿镜手术胎儿镜经母体腹壁和子宫壁进入羊膜腔内,可以直接观察胎儿外观并进行胎儿组织活检,最初用于诊断,如对进行性退行性肌营养不良或白化病进行产前诊断。随着分子诊断技术的发展,许多单基因疾病不再需要进行胎儿镜下诊断。目前开展的胎儿镜手术主要有胎儿胸腔积液羊膜腔胸腔引流术脊髓脊膜膨出的宫内修补、严重先天性膈疝的气管球囊堵塞术胎儿后尿道瓣膜膀胱镜切割术、胎盘吻合血管激光电凝术、羊膜東带综合征松解术、单绒双胎选择性减胎的血管凝固技术以及胎盘绒毛膜血管瘤的激光治疗(详见第三十五章第一节“胎儿镜”)。宫内分流手术对严重胸腔积液的胎儿行胸腔羊膜腔引流术,可使胎儿胸腔持续减压利于肺部扩张,降低因肺发育不全导致的新生儿死亡。对于肾功能正常,尿路梗阻患儿采用宫内膀胱羊膜腔引流术,可能可使婴儿存活率升高,羊水量恢复正常,肺发育不良的比例降低。但其临床疗效和近远期并发症有待于进一步评估。宫内输血术对于各种原因引起的胎儿贫血,特别是母胎血型不合的免疫性贫血可在34~35周前给胎儿宫内输血，防止胎儿水肿的发生，改善胎儿预后。宫内输血可通过脐静脉、肝静脉和腹腔输血进行。备血要求较高,通常需要供血为0型Rh阴性血型,且血细胞比容达到75%~85%，经过γ射线照射,巨细胞病毒检测阴性。严重的胎儿先天性心脏病手术严重的主动脉狭窄或胎儿室间隔完整的肺动脉闭锁,可导致血流受阻,进而影响胎儿肺循环或体循环发育。理论上讲,宫内解除结构梗阻可能有利于心脏正常发育,使得出生后单心室修补变为双心室修补。有研究在宫内尝试行胎儿球囊瓣膜成形术，其临床疗效仍需进一步评估。产时子宫外处理产时子宫外处理(exuterointrapartumtreatment，EXIT)的核心技术是在进行胎儿治疗的同时保持子宫低张状态和子宫胎盘循环。其应用指征包括:①产时子宫外开放呼吸道(EXIT-to-airway):主要应用于颈部肿:块引起的气道梗阻;先天性的气道梗阻综合征(CHAOS),如气管或咽喉发育不良、严重的小下颌畸形、严重先天性膈疝FETO术后的球囊取出。②产时子宫外体外膜肺(EXIT-t0-ECM0):如严重的膈疝(肝膈疝)、HLHL(左心发育不良综合征)、主动脉狭窄伴完整的房间隔。③产时子宫外切除术(EXIT-to-resection):纵隔或心包畸胎瘤和淋巴管瘤;胸部肿块引起的胸腔内气道梗阻。④产时子宫外分离术(EXIT-to-separation):如联体双胎的分离术。以下情况不是做EXIT的指征:腹璧缺损(如脐膨出、腹壁裂),肺部病变(如严重的肺囊腺瘤病变肺隔离征、支气管囊肿等),无需ECMO的先天性膈疝。开放性胎儿手术可行开放性胎儿手术的胎儿异常包括后尿道瓣膜、严重先天性膈疝、骶尾部畸胎瘤、胎儿颈部肿块脊髓脊膜膨出等。目前唯一经过随机对照研究证实开放性手术疗效的是胎儿脊髓脊膜膨出。子宫开放性手术对于孕妇和胎儿均有很大风险,需谨慎选择。

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